Эпендимома головного и спинного мозга, анапластическая эпендимома

Рак

Особенности лечения эпендимомы на разных этапах болезни

Лечение за рубежом в каждом конкретном случае предполагает выбор оптимального решения для применения того или иного метода в борьбе с онкопатологией.

Хирургическая операция по удалению эпендимомы считается одним из самых эффективных способов, так как  при ней полностью устраняются аномальные клетки, восстанавливается циркуляция спинномозговой жидкости, нормализуется давление, что повышает шансы пациента на выздоровление.

В тех случаях, когда из-за больших размеров опухоли невозможно её удаление,  на разных стадиях болезни применяются другие виды лечения.

Стереотаксическую радиохирургию используют как альтернативу хирургическому методу. Опухолевидное разрастание облучают применяя Кибер-нож. Такой способ достаточно эффективен при субэпендимоме или же при миксопапиллярном типе этой опухоли.

Когда эпендимома располагается в труднодоступном месте, на неё воздействуют радиологическим излучением, направляя его на поражённую область и минуя здоровые ткани. Кроме того, лучевую терапию применяют в комплексном лечении после операций.

Если диагностированы метастазы в спинном мозге или же в желудочковой системе, назначают облучение этих зон поражения.

Эпендимома относится к опухолям, устойчивым к некоторым химиотерапевтическим препаратам, поэтому для уменьшения болевых синдромов и в качестве паллиативной помощи на поздних стадиях болезни их применяют лишь в исключительных случаях.

Эпендимома головного и спинного мозга, анапластическая эпендимома

Для получения максимального результата лечения при минимальном риске для здоровья большинство больных с опухолями головного мозга предпочитает пройти терапию в израильских, немецких, швейцарских больницах, а также в клиниках других стран с хорошим уровнем медицины. Но при этом необходимо учесть, что стоимость лечения в Израиле  значительно ниже для пациентов.

Эпендимома представляет собой новообразование ЦНС. Располагается в головном или спинном мозге. Формирование начинается из эпендимы, эпителиальной ткани. Основное отличие – возможность метастазирования.

Очаг эпендимомы никогда не выходит за пределы нервной системы, а метастазы распространяются через спинномозговую жидкость. При этом есть вероятность поражения любой части организма.

Локализация и классификация злокачественности

Возникает заболевание вследствие мутации клеток эпендимы, которыми выстлан спинномозговой канал и желудочки мозга. Следовательно, новообразование возникает именно в этих зонах.

Согласно статистическим данным:

  1. В 60% всех случаев эпендимома диагностируется в области 4-го желудочка головного мозга в задней черепной яме. От этого места образование часто может прорастать в ствол спинного мозга, в верхний шейный отдел или в мозжечок. Такой вид патологии называется в медицине инфратенториальным.
  2. Примерно 30% подобных новообразований могут формироваться в боковых желудочках большого или в третьем желудочке промежуточного мозга. Такой вид именуется супратенториальным.
  3. В 10% случаев опухоль возникает именно в спинномозговом канале. И называется этот вид болезни – интраспинальным.

Свойства и структура ткани у новообразования (эпиндимомы) очень разнообразны. Опухоль может иметь:

  1. Низкую степень злокачественности. Что говорит о низкой скорости деления клеток. Следственно, само образование растет очень медленно.
  2. Высокую степень злокачественности. В этом случае скорость деления патологических клеток более высокая. Структура опухоли совсем иная. Опухоль разрастается агрессивно и стремительно.

Классификация эпендимом, согласно ВОЗ (Всемирной Организации Здравоохранения):

  1. Субэпиндимома (I-й степени злокачественности). Разрастаются и делятся очень медленно.
  2. Миксопапиллярная эпиндимома (I-й степени злокачественности). Опухоль растет медленно с низким уровнем злокачественности, чаще формируются в спинномозговом канале.
  3. Опухоль II-й степени злокачественности. Опухоли растут медленно, но имеют склонность к агрессивному росту. Раковые клетки имеют несколько разновидностей.
  4. Анапластическая эпендимома III-й степени злокачественности. Патология, характеризующаяся высоким уровнем агрессивности.
Точную границу между II и III степенями злокачественности, к сожалению, провести очень сложно. Это усложняет точное диагностирование без соответствующих исследований. Медики в таких случаях основываются исключительно на гистологии тканей.

Эпендимома головного и спинного мозга, анапластическая эпендимома

Эпендимомы – достаточно редкая группа опухолевидных разрастаний, которые формируются из клеточных структур эпендимоцитов, субэпендимарных клеток (эпендимы) и располагаются в разных областях центральной нервной системы.

Возраст больного и локализация недоброкачественного образования влияют на клинические проявления патологии, и это обязательно учитывается при лечении рака мозга за рубежом.

Эпендимомы имеют сероватый или красный цвет, неоднородное строение, мягкую консистенцию.

Для более быстрой и точной постановки диагноза и оперативного лечебного процесса учёные-онкологи предлагают разные классификации, обусловленные симптоматикой, степенью выраженности, скоростью развития опухолей центральной нервной системы, куда включены и эпендимомы.

Солгасно международной классификации, при лечении эпендимомы за границей принято выделять следующие типы таких образований:

  • анапластические;диагностика эпендимомы
  • истинные;
  • миксопапиллярные;
  • субэпендимомы.

Эпендимомы анапластического вида обычно начинают образовываться в головном мозге у людей уже более старшего возраста, но возможно их развитие и у детей в задней черепной ямке. Анапластический тип опухоли практически не наблюдается в мозге спинных отделов.

Истинные эпендимомы диагностируются в желудочковой системе головного мозга.

Эпендимомы миксопапиллярного типа формируются в спинномозговом канале.

Субэпендимарная узловая астроцитома, эпендимоастроцитома, эпендимоглиома, которые объединены в одну разновидность «субэпендимома», развиваются внутри желудочка в головном мозге.

Степень злокачественности эпендимомы определяют по трём морфологическим нормам, среди них:

  • разрастание (пролиферация) эндотелиальных клеток;
  • митоз;
  • некроз.

В том случае, когда отсутствуют все критерии, можно утверждать о І степени злокачественности опухолевидного образования, когда присутствует только один фактор – о ІІ степени, а при наличии двух и более – о ІІІ степени недоброкачественности неоплазии.

Классификационный порядок новообразований, связанных с нервной системой, отличается от традиционных онкологических подходов. Существует двойная градация степеней злокачественности по гистологическим нормам. В первом случае опухоль кодируют по системе МКБ/0, где:

  • /0 – доброкачественное образование;
  • /1 – промежуточная степень;
  • /2 – карцинома «in situ»;
  • /3 – злокачественная неоплазма.

По второму варианту опухолевидные образования ЦНС, в которые входят эпендимомы, классифицируют по 4 степеням. Это:

  • GI – I степень (lowgrade – низкая). Медленно растущее образование с редким распространением на окружающие ткани.
  • GII – II степень (lowgrade – низкая). Опухоль может задеть расположенные рядом тканевые структуры, она склонна к рецидивированию.
  • GIII – III степень (highgrade – высокая). Характерен быстрый рост аномальных клеток и внедрение их в окружающие структуры.
  • GIV – IV степень (highgrade – высокая). Очень агрессивные опухоли.

Эпендимарные опухоли, согласно гистологической классификации ВОЗ, характеризуются следующим образом:

  • Миксопапиллярная эпендимома по МКБ/0 – 9394/1, по степени grade – G=I;
  • Субэпендимома по МКБ/0 – 9381/1, по степени grade – G=I
  • Эпендимома (клеточная, папиллярная, светлоклеточная, таницитарная) по МКБ/0 – 9391/3, по степени grade – G=II;
  • Анапластическая эпендимома – МКБ/0 -9392/3, по степени grade – G=III.

Эпендимома головного и спинного мозга, анапластическая эпендимома

Согласно этим критериям различают стадии эпендимомы:

  • I стадия. Опухолеподобное разрастание относительно незлокачественное, после эффективных хирургических мер оно имеет позитивную динамику.
  • II стадия. Опухолевые образования растут довольно медленно, их клеточные структуры подобны нормальным, но с течением времени возможна инфильтрация в расположенные рядом ткани и увеличение агрессивности неоплазмы. От успешного хирургического лечения зависит и продолжительность жизни больного.

Эпендимомы I и II стадии относятся к группе опухолей с низкой степенью агрессивности (lowgrade).

  • III стадия. Неоплазия имеет среднюю агрессивность с тенденцией рецидивирования, как правило, с большей степенью злокачественности. Клеточные структуры в таких опухолях с ярко выраженными аномальными признаками, с активной репродукцией. Расположенные рядом с неоплазмой нервные ткани инфильтрованы. Анапластическая эпендимома характерна для опухолей III стадии. После оперативного вмешательства требуются и другие формы комплексной терапии. В группе риска дети и люди молодого возраста.
  • IV стадия. Это наиболее злокачественные образования с очагами некроза.

Неоплазмы III и IV стадий объединены в группу с высокой степенью злокачественности (highgrade).

Факторы возникновения

Развитие эпендимомы в головном мозге происходит под влиянием общих факторов, провоцирующих опухолевые образования. В злокачественных клетках был обнаружен такой тип вируса, как SV40, однако его роль точно не ясна.

Вероятные причины возникновения:

  • генетическая предрасположенность;
  • долгий и регулярный контакт с химическими веществами, металлами;
  • наличие онкогенных вирусов в организме;
  • облучение.

Генетический фактор доказан нередким сочетанием эпендимом с семейным полипозом кишки, синдромом эндокринных неоплазий и нейрофиброматозом Реклингхаузена.

Эпендимома и субэпендимома: причины, диагностика и лечение опухоли

Новообразования нервной системы все чаще встречаются в клинической практике врачей любых специальностей.

Заболеваемость первичными нейроопухолями составляет в среднем 7-14 случаев на 100 тысяч населения в год.

Атипичная низкодифференцированная клетка с неконтролируемым процессом деления может возникнуть во всех тканях головного и спинного мозга (нейронах, астроцитах, элементах глии, эпендимоцитах), а также в клетках сосудов, периферических нервов, железистых образований и оболочек.

anaplastic_ependymoma_1

Одной из разновидностей опухолей центральной нервной системы является эпендимома.

Основные понятия

Нейроэпителиальная опухоль из тонкого слоя клеток, выстилающих поверхность желудочков мозга и центральный канал, называется эпендимомой.

Чаще встречается у детей, хотя заболевание достаточно распространено и среди взрослых. По гистологической структуре эпендимома относится к глиальным образованиям.

Задняя черепная ямка считается наиболее характерным местом, где может быть локализована эпендимома головного мозга. Расположение опухоли в области бокового (правого или левого) желудочка также рассматривается как типичное.

Прогноз заболевания в большей степени определяется формой опухоли.

Причины

Эпендимома головного и спинного мозга, анапластическая эпендимома

Природа развития эпендимом до конца не выяснена. Считается, что это полиэтиологическое заболевание. В последнее время широкое распространение получила теория возникновения эпендемомы в результате воздействия на организм вируса SV40. Именно этого представителя полиомавирусов обнаружили у части пациентов с новообразованием из эпендимального эпителия.

National Cancer Institute США после проведения двух независимых исследований предположил, что вирус SV40 не вызывает развитие эпендимомы у человека, несмотря на то, что способен спровоцировать рак у некоторых животных в эксперименте.

Другими моментами, провоцирующими формирование эпендимомы, считают:

  • Генетическую предрасположенность;
  • Хронические интоксикации;
  • Гормональные нарушения;
  • Радиоактивное излучение;
  • Инфекционно-воспалительные заболевания;
  • Травмы.

Классификация

Эпендимомы центральной нервной системы могут быть доброкачественными (встречаются чаще) и злокачественными (имеют относительно редкое распространение). Степень дифференцировки клеток эпендимомы напрямую определяет прогноз заболевания.

Из эпендимоцитов может сформироваться анапластическая эпендимома. Эти клетки в норме устилают желудочки головного мозга, осуществляют трофическую функцию, обмен ликвора и питательных веществ.

Эпендимома головного мозга

При чрезмерном разрастании и не контролированном их делении возникает такая опухоль. Она относится к доброкачественным, но нередко перерастает и дает метастазы.

Новообразование давит на соседние структуры мозга, что ведет к значительным нарушениям.

Проявление

При поражении головного мозга человек чувствует сильную боль, часто давящую на органы зрения.

Эпендимома головного мозга включает симптомы, возникающие вследствие давления опухоли на соседние структуры и повышения внутричерепного давления.

Симптомы включают распирающую головную боль, головокружение, болезненные ощущения в глазах, тошнота, рвота, что не зависит от приема пищи. Психическое состояние нарушается — возникает повышенная раздражительности, приступы истерии, изменение поведения и настроения.

Опухоль может сдавливать мозжечок, что проявляется шаткой походкой, изменением нормальных движений.

У пациента деформируются когнитивные возможности, снижается память и интеллектуальные способности. А также возникает интоксикация организма, что проявляется недомоганием, слабостью, снижением мышечной силы, повышением температуры тела.

Опухоль чаще развивается у детей, поэтому возникает отставание в умственном развитии.

анапластическая эпендимома

Эпендимома подлежит удалению, поскольку ее рост значительно влияет на соседние структуры. Объем операции зависит от степени и стадии ракового процесса, места расположения опухоли.

Процедура включает иссечение образования в границах здоровых тканей с минимальным повреждением желудочков.

Если эпендимома находится в таком месте, куда хирург не может добраться, выполняют шунтирующую операцию, направленную на снижение внутричерепного давления.

Химиотерапия применяется до операции, для уменьшения опухоли и после — для подавления атипичных клеток.

Цитостатики используются перед операцией для уменьшения роста опухоли и предотвращения развития метастазов.

В послеоперационном периоде курсы введения химиопрепаратов нужны для профилактики рецидива анапластической эпендимомы. Лучевая терапия для лечения этой патологии используется крайне редко.

Для результативности лечения терапия должна быть комплексной и включать разные виды влияния на атипические клетки анапластической эпендимомы.

Каков прогноз?

Миксопапиллярная форма эпендимомы имеет наиболее благоприятный исход и пятилетняя выживаемость составляет 80—90% при адекватном лечении.

Если процесс запущен, опухоль агрессивная и распространяется в другие органы и структуры, шансы на выздоровление очень низкие.

Даже после удачного удаления новообразования, остается высокий риск рецидива и возобновления рака в более активной форме. Чем раньше поставлен диагноз и проведена операция, тем выше прогноз на выздоровление и жизнь.

Исследования позволили обнаружить вирус SV40, находящийся в клетках эпендимом в активном состоянии. Однако до сих пор не понятна его роль в развитии новообразования. Предполагают, что эпендимома головного мозга возникает в связи с воздействием общих для большинства опухолей онкогенных факторов: химических канцерогенов, радиоактивного излучения, длительно действующих неблагоприятных природных условий (например, гиперинсоляции), онкогенных вирусов (вирус герпеса, папилломы человека и пр.).

Кроме того, нельзя исключить участия генетических факторов в развитии эпендимом. Известны сочетания церебральных эпендимом с нейрофиброматозом Реклингхаузена, синдромом множественных эндокринных неоплазий, семейным полипозом толстой кишки.

Классификация

Согласно современной классификации различают 4 вида эпендимом, отличающихся степенью доброкачественности и характером течения опухолевого процесса. Наиболее доброкачественной является миксопапиллярная эпендимома, локализующаяся, главным образом, в спинном мозге в области конского хвоста. Встречается в основном у взрослых. Субэпендимома отличается медленным доброкачественным ростом, зачастую бессимптомным течением и относительно редким рецидивированием. Классическая эпендимома наблюдается наиболее часто. Может стать причиной окклюзии ликворных путей. Часто рецидивирует, со временем способна трансформироваться в анапластическую эпендимому. Последняя составляет около четверти всех эпендимом. Отличается ускоренным ростом и метастазированием, за что получила синонимичные названия: эпендимобластома, злокачественная эпендимома, недифференцированная эпендимома.

Достоверная причина развития рассматриваемой патологии до сих пор полностью не установлена. Гистология показывает только наличие в опухолях очень активного вируса формы SV40. Однако и этот факт требует дальнейших научных исследований, дабы определить этиологию данного заболевания.

В группу риска входят:

  • пациенты с генетической предрасположенностью к болезни;
  • рабочие, чья сфера деятельности связана с вредными веществами;
  • пациенты, получившие высокую дозу радиологического излучения;
  • инфицированные высокоонкогенным вирусом.

Клиническая картина

Опухоли боковых желудочков обычно не вызывают определённых очаговых симптомов. До повышения внутричерепного давления они ничем себя не проявляют. Первые симптомы опухолей боковых желудочков связаны с повышением внутричерепного давления: прогрессивно нарастающая головная боль, рвота, в далеко зашедших случаях — состояние оглушения, вялость, апатия, дезориентированность, грубые нарушения памяти, психические расстройства, галлюцинации. Иногда наблюдаются судорожные приступы[20].

Наиболее характерной особенностью опухолей боковых желудочков является интермиттирующее течение заболевания, и в первую очередь изменчивость интенсивности головных болей. Располагаясь в полости боковых желудочков, особенно вблизи отверстия Монро, через которое ликвор оттекает из боковых в III желудочек, опухоль в зависимости от положения головы действует как клапан.

При закупорке отверстия Монро боковой желудочек выключается из общей системы ликворотока. Вследствие этого развивается односторонняя гидроцефалия, которая нередко приводит к возникновению острого гипертензионного криза. Он проявляется резкой, распирающей головной болью, рвотой, затемнением или утратой сознания.

Временной закупоркой желудочка объясняют приступообразный характер головной боли, которая возникает на начальных этапах заболевания, длительные светлые промежутки. С клапанообразным механизмом закрытия отверстия Монро связывают вынужденное положение головы. Больной рефлекторно держит голову таким образом, чтобы головные боли были минимальными[20].

Эпендимома головного и спинного мозга, анапластическая эпендимома
Эпендимома головного и спинного мозга, анапластическая эпендимома

Операционная рана

. Между

мозжечком

(сверху) и

продолговатым мозгом

(снизу) располагается выпирающая из IV желудочка в

субарахноидальное пространство

ткань эпендимомы

Наиболее частым местом расположения эпендимом является IV желудочек головного мозга. Клиническая картина опухолей IV желудочка складывается из явлений внутричерепной гипертензии, которая возникает вследствие нарушения оттока ликвора, а также очаговых симптомов. Последние возникают вследствие давления новообразования на расположенные в стенках IV желудочка структуры, то есть на ядра черепных нервов, на задний продольный пучок и на проводящие пути мозжечка[21].

В клинической картине эпендимом IV желудочка доминируют как общемозговые, так и мозжечковые симптомы, а также возникают нарушения функции черепных нервов — с V по XII включительно. Двигательные и чувствительные расстройства в большинстве случаев выражены слабо[21].

Характерным симптомом является вынужденное положение головы. У одних оно является следствием рефлекторного напряжения мышц шеи, у других — сознательного придания голове положения, при котором улучшается отток ликвора и соответственно уменьшаются головные боли[21].

Головная боль является наиболее частым симптомом эпендимом IV желудочка. Возникает она вследствие повышения внутричерепного давления — внутричерепной гипертензии. В начальных стадиях боли носят пароксизмальный характер с более или менее длительными светлыми промежутками. Приступ головной боли может возникать без всяких видимых причин, но чаще наступает после физических нагрузок, кашля, дефекации, быстрой перемены положения тела в пространстве, а также при некоторых положениях головы (чаще при запрокидывании её назад)[21].

Рвота является весьма частым симптомом заболевания. Обычно она возникает на фоне приступа головной боли, вызванной повышением внутричерепного давления. Также может наблюдаться рвота в качестве изолированного симптома, который не зависит от головной боли. В таких случаях она представляет собой очаговый симптом, так как является следствием прямого раздражения рвотного центра (англ.)русск..

Относительно реже наблюдается систематическое головокружение. Характерно возникновение головокружения и рвоты при резком повороте головы или быстром изменении положения туловища — синдром Брунса. У ряда больных головокружение является первым симптомом заболевания[21].

Эпендимома головного и спинного мозга, анапластическая эпендимома
Эпендимома головного и спинного мозга, анапластическая эпендимома

Характерная поза при

децеребрационной ригидности

диагностика злокачественного новообразования

Важным, хотя и неспецифическим симптомом опухолей IV желудочка являются приступы тонических судорог, или децеребрационной ригидности. Внезапно, иногда сопровождаясь криком, возникает тоническое напряжение мускулатуры конечностей, туловища и шеи. Кисть сжата в кулак, предплечья слегка согнуты, голова запрокинута назад, спина вогнута. Судороги не переходят в клонические. Приступ длится 2—3 минуты. Непроизвольного мочеиспускания и прикусов языка обычно не наблюдается[21].

Психические расстройства (вялость, раздражительность, оглушённость и т. п.) возникают в далеко зашедших стадиях заболевания. Опухоль не поражает центры, которые ответственны за психику. Однако длительное существование внутричерепной гипертензии может приводить к появлению вышеуказанных симптомов[21].

Клиническая картина заболевания, характер и длительность течения в основном определяются тем, в каком отделе IV желудочка она располагается и куда направлен её рост. Смерть обычно наступает либо из-за паралича дыхательного центра, вследствие его сдавления, либо из-за развития дислокации мозга — смещения миндалин мозжечка в затылочное отверстие[21].

Эпендимома головного и спинного мозга, анапластическая эпендимома
Эпендимома головного и спинного мозга, анапластическая эпендимома

Вид эпендимомы в области

конского хвоста

в операционной ране

Клиническая картина эпендимом спинного мозга идентична проявлениям интрамедуллярных опухолей. Она характеризуется отсутствием стадии корешковых болей. Ранним признаком являются сегментарные расстройства чувствительности. По мере роста новообразования и сдавления боковых канатиков присоединяются проводниковые двусторонние двигательные и чувствительные расстройства.

Для проводниковой гипестезии при интрамедуллярной опухоли характерно распространение нарушений чувствительности сверху вниз. При поражении передних и боковых рогов спинного мозга возникают двусторонние периферические парезы, выраженные вегетативно-трофические расстройства. Признаки блокады субарахноидального пространства присоединяются относительно поздно. Течение интрамедуллярных опухолей по сравнению с экстрамедуллярными более быстрое[22].

Опухоли конского хвоста проявляются интенсивными корешковыми болями с иррадиацией в ягодицу и ногу. Усиливаются в положении лёжа. Сначала появляются односторонние, а затем и двусторонние боли. Расстройства чувствительности асимметричны. Двигательные нарушения возникают в виде периферических парезов и параличей в дистальных отделах нижних конечностей. Тазовые нарушения проявляются в виде задержки мочи[22].

Симптомы новообразования центральной нервной системы будут зависеть от стадии, а точнее степени, которая определяется типом опухоли. Миксопапиллярная и субэпендимома – 1 степень, анапластическая – 3 степень, истинная – 2 степень.

Манифестируют эпендимому синдромом внутричерепной гипертензии. Включает нарастающую головную боль, рвоту, тошноту, повышенное глазное давление. У большинства больных наблюдаются изменения в поведении, повышенная раздражительность. Присутствует атаксия – дискоординация, шаткость походки, затрудненные мелкие движения. Наиболее выраженные проявления наблюдаются при анапластическом типе эпендимомы головного мозга.

  • нарушение болевой и тактильной чувствительности (одностороннее или двухстороннее), изменение восприятия температуры;
  • снижение мышечного тонуса, полное обездвиживание, что возможно при активном развитии новообразования;
  • сбой функции органов малого таза, задержка дефекации, непроизвольное мочеиспускание при локализации опухоли в области поясничного отдела;
  • смена походки, хромота, изменение мелкой моторики, что заметно по неуклюжести движений, невозможности нормально писать и держать столовые приборы;
  • корешковый синдром, сильные боли, отдающие в ягодицы, усиливающиеся в положении сидя;
  • при злокачественном новообразовании и распространении метастазов нарастают симптомы головной боли, появляются судороги, беспокоит частое головокружение.

Наиболее характерный симптом для такой локализации – головные боли разной интенсивности. По мере развития болезни возникает гидроцефалия, которая может стать фактором гипертензионного криза (выражается интенсивной головной болью, помутнением сознания, обильной рвотой).

операция головного мозга

На ранних этапах беспокоит приступообразная боль. Человек принимает вынужденное положение, чтобы снизить выраженность болевого синдрома.

В спинном мозге

Начальным проявлением эпендимомы в спинном мозге будет нарушение чувствительности. Возможны двухсторонние парезы и вегетативно-трофические расстройства. Больной жалуется на боли в позвоночнике, нарушения со стороны органов выделительной системы, онемение.

Клиническая картина заболевания проявляется по-разному, это поясняется зоной локализации опухоли.

Если эпендимома локализирована в спинном мозге, то пациент ощущает:

  • нарушение чувствительности в отношении к тактильным прикосновениям, болевым ощущениям, теплу и холоду, неприятные ощущения могут ощущаться как в одной стороне позвоночника, так и в обоих;
  • при увеличении новообразования развиваются парез или паралич;
  • корешковый синдром при этом отсутствует;
  • в виду нарушения функциональных возможностей и чувствительности, у пациента могут проявляться неуклюжесть, изменения в моторике, походке и так далее.

Если локализация эпендимомы – головной мозг, то пациента начинают беспокоить следующие симптомы:

  • головные боли приступообразного характера, особенно часто связанные с физическими нагрузками, сменой температурного режима или условий, изменением позы, иногда возникающие и беспричинно;
  • рвота, чаще всего необоснованная с сопровождением головной боли или без нее;
  • больной начинает вынужденно менять позу, в которой его головные боли становятся менее интенсивные;
  • синдром Брунса – при резких поворотах шеи или смене положения тела возникает головокружение;
  • иногда может просматриваться судорожное мышечное сокращение, немного похожее на банальное подергивание;
  • в запущенных фазах развития патологии симптоматика дополняется психическими расстройствами в виде оглушенности, психоэмоциональной заторможенности, вялости и так далее.

Когда эпендимомма локализируется в боковых желудочках (головномозговых), то течение болезни может протекать на протяжении длительно времени латентно. Первые признаки могут о себе дать знать только на поздних стадиях.

Разновидности

Эпендимома может быть доброкачественной и злокачественной.

anaplastic_ependymoma_2

По опасности и темпу роста выделяют типы новообразования:

  1. Субэпендимома – развивается медленно, практически никак себя не проявляет и не рецидивирует.
  2. Анапластическая эпендимома – наиболее опасный тип образования злокачественного течения. Растет быстро, дает метастазы. Самый опасный и злокачественный тип – анапластическая эпендимома последней степени, имеющая неблагоприятный прогноз.
  3. Классическая – самый частый тип заболевания. Локализуется в желудочках. Может рецидивировать.
  4. Миксопапиллярная эпендимома – располагается чаще в спинном мозге, имеет благоприятный прогноз за счет доброкачественного течения.

Диагноз и лечение

Диагностика рассматриваемой опухоли основывается на тщательном исследовании пациента, в которое входят:

  • оценка рефлекторной функции;
  • кожная чувствительность;
  • некоторые виды неврологических проб;
  • может потребоваться и оценка зрения;
  • электронейромиография;
  • УЗИ;
  • МРТ и другие смежные исследования головного мозга.

Лечение эпендимомы может быть комплексным, — хирургическим и (или) лучевым. Использование конкретного метода терапии зависит от тяжести и стадии развития опухолевого процесса на момент диагностики.

Химиотерапия в данном случае считается неэффективной, применяется исключительно в крайних случаях, когда речь идет не о лечении, а о продлении жизни пациенту с рецидивом.

Стандартом терапии считается хирургическое вмешательство. Оно включает в себя трепанацию черепа, когда происходит вскрытие черепной коробки с целью получения доступа к пораженному опухолью участку. После этого новообразование иссекается. По сути этот метод также не считается идеальным.

Он не дает стопроцентной гарантии, что новые образования не появятся на том же месте. По этой причине хирургической вмешательство сочетается с лучевой терапией. Благодаря чему удается уменьшить размер образования.

Лучевая терапия может использоваться и до хирургической операции и после нее. В случаях, когда хирургическое вмешательство применить нельзя, то лучевая терапия считается единственным способом лечения.

Осторожно, видео операции! Кликните, чтобы открыть

Проблемы восстановительного этапа

anaplastic_ependymoma_3

Операционное вмешательство на головном мозгу само по себе считается тяжелым испытанием для пациента, после нее далеко не всем пациентам удается выжить. Еще тяжелее прохождение реабилитационного периода, особенно если пациентом является ребенок.

Проблемы, с которыми могут столкнуться больные после операции:

  • для детей – возможна задержка роста;
  • нетрудоспособность;
  • депрессивные состояния, быстрая утомляемость;
  • развитие гидроцефалии;
  • слуховые и речевые расстройства;
  • возможны судороги;
  • изменение восприятия окружения.

Если похожие признаки проявились, пациенту рекомендовано спецлечение, регулярное посещение врачей на предмет обнаружения метастазов или иных патологий.

Эпендимома и субэпендимома: причины, диагностика и лечение опухоли

Эпендимома головного и спинного мозга, анапластическая эпендимома
Эпендимома головного и спинного мозга, анапластическая эпендимома

Магнитно-резонансная томограмма эпендимомы IV желудочка. Аксиальная проекция, Т2 режим. Новообразование выделено красным

Классификация

У ребенка при неполном закрытии родничка диагностика выполняется путем нейросонографии. Для взрослых предусмотрен ряд инструментальных и лабораторных методов исследования.

Для выявления опухоли ЦНС назначаются:

  • КТ для определения типа и расположения опухоли;
  • МРТ для оценки степени поражения тканей;
  • люмбальная пункция для исследования спинномозговой жидкости;
  • электроэнцефалография для выявления нарушений в головном мозге;
  • биопсия для дифференциации опухоли, определения злокачественности.

anaplastic_ependymoma_4

Дополнительно проводятся: вентрикулоскопия, миелография и ангиография. Последний метод направлен на выявление сосудистых нарушений. Вентрикулоскопия позволяет исследовать полости желудочков. Миелография выполняется с применением контрастного вещества для оценки состояния при локализации в спинном мозгу.

На МРТ можно определить образования, которые частично или полностью заполняют желудочек и проходят в затылочную или боковую цистерну мозга. Дифференциальная диагностика проводится с астроцитомами и медуллобластомами.

При анапластическом типе опухоли гетерогенность сигнала выражена, видны нечеткие границы, активное накопление контраста, большое распространение.

Медленное развитие опухоли в области конского хвоста становится фактором появления симптома Эльсберга-Дайка, когда наблюдается изменение поверхности позвонков. При проведении контрастного сканирования можно видеть утолщение тканей в области очага со сдавливанием субарахноидального пространства.

КТ при локализации очага в спинном мозге малоэффективна, отличить здоровые ткани от опухолевых сложно. Идентификация очага улучшается при введении рентгенконтрастного препарата.

Выраженный ликворно-гипертензионный синдром, появление другой неврологической симптоматики или впервые возникший эпиприступ являются для невролога поводом к направлению пациента на МРТ или КТ головного мозга. МРТ головного мозга предпочтительнее, поскольку дает более полную информацию и позволяет избежать лучевой нагрузки, особенно, когда речь идет об обследовании ребенка. Для детей до года этапом первичной диагностики может стать нейросонография, которая выполняется через еще незакрывшийся родничок.

Дополнительно проводится электроэнцефалография, консультация офтальмолога, прямая офтальмоскопия. Для определения распространенности процесса на спинномозговой канал производится люмбальная пункция и исследование цереброспинальной жидкости. Окончательная верификация диагноза возможна лишь после морфологического изучения материала эпендимомы, полученного интраоперационно или путем стереотаксической биопсии.

Эпендимома головного и спинного мозга: виды, симптомы, лечение, прогноз выживаемости

Среди нервносистемных образований довольно часто встречаются эпендимомы. Эти опухоли локализуются в тканях головного либо спинного мозга и обнаруживаются преимущественно у детей младшего возраста, хотя обнаруживается и у взрослых пациентов.

Эпендимома представляет собой преимущественно доброкачественное нейроэктодермальное опухолевидное образование, которое исходит из эпендимального слоя, выстилающего спинномозговой центральный канал и головномозговые желудочки.

Обычно подобные опухоли отличаются медленным ростом, они постепенно сдавливают и смещают головномозговые и спинномозговые ткани без прорастания в их структуры.

Эпендимомы отличаются достаточно едким метастазированием за границы нервносистемных структур. Если же имеет место рецидив, то опухоль обычно развивается на том же месте либо где-то рядом.

Разновидности

Эпендимомы подразделяются на две категории. Первая представляет собой злокачественные опухоли, вторая – доброкачественные.

Злокачественные эпендимомы классифицируются на:

  • Эпендимобластомы – редчайшая форма онкологии, формирующаяся из эмбриональных клеточных структур. Типична для детей младше 5-летнего возраста, отличается негативными прогнозами и низкой выживаемостью. Крайне злокачественная опухоль;
  • Анапластические эпендимомы – подобным образованиям приписывают третью степень злокачественности. Они характеризуются быстрым метастазированием и большим количеством незрелых клеток. Среди всех эпендимом анапластическая головномозговая форма встречается в 25% случаев.

Доброкачественные эпендимомы подразделяются на несколько разновидностей:

  1. Эпендимоглиома или субэпендимома – такие опухоли формируются из вспомогательных нервносистемных клеточных структур, располагаясь преимущественно в желудочковой головномозговой системе. Подобным образованиям свойственна узловатая форма;
  2. Папиллярная эпендимома – опухоль экстрамедуллярного типа, для которой характерно наличие пластинок, тяжей, перегородок и ворсинок. Подобные образования локализуются преимущественно в пояснично-крестцовой области;
  3. Миксопапиллярная эпендимома – развивается в окружающих спинномозговых структурах. Локализуется преимущественно в пояснично-крестцовой зоне (в конском хвосте). Характеризуется расплавлением тканевых структур, слизистым кистообразованием, дистрофическими изменениями ткани в зоне поражения;
  4. Истинная эпендимома – обнаруживается чаще всего, отличается наличием патологических клеток вокруг сосудов и каналов.

anaplastic_ependymoma_5

В соответствии с характером роста выделяют интрамедуллярную и экстрамедуллярную эпендимому. Экстрамедуллярная форма возникает на тканях, окружающих головномозговые и спинномозговые структуры, однако, в них не прорастает.

Интрамедуллярные опухоли могут располагаться и прорастать внутри спинномозгового или головномозгового вещества.

Причины развития

Однозначно определить этиологию эпендимомы не представляется возможным.

Во всех клинических случаях в опухолевых клетках выявляется наличие вируса SV40, поэтому специалисты часто связывают эпендимому с подобным вирусом, однако, окончательно вирусная природа опухоли не доказана.

Ученые отмечают несколько факторов, которые могут влиять на развитие эпендимомы:

  • Занятость на вредном производстве, работа в условиях радиационного облучения;
  • Генетически обусловленная предрасположенность к онкопроцессам;
  • Наличие в анамнезе онкогенных патологий вирусного происхождения;
  • Неблагоприятные и агрессивные условия окружающей среды вроде загрязненной атмосферы и пр.

Клиническая картина обуславливается локализацией опухолевого образования.

Если опухоль располагается в спинном мозге, то пациент наблюдает такие признаки:

  • Нарушается чувствительность к тактильным прикосновениям, болевому воздействию, холоду либо теплу в груди, верхних или нижних конечностях (в соответствии с местом поражения). Нарушения могут распространяться лишь на одну сторону позвоночника, либо быть двухсторонним. Причем обычно подобные нарушения развиваются по направлению сверху вниз;
  • С ростом опухоли у пациента появляются параличи и парезы;
  • Корешковый синдром отсутствует;
  • Поскольку чувствительность и функциональные возможности конечностей нарушаются, то могут появиться такие особенности, как неуклюжесть, невозможность заниматься деятельностью, требующей развитости мелкой моторики, изменения походки и пр.

При локализации эпендимомы в конском хвосте клиника характеризуется наличием ярко выраженного корешкового синдрома, причем наблюдается иррадиирующая в ягодицы и ноги болезненная симптоматика. Если пациент принимает лежачее положение, то болезненность становится интенсивней. Возникают чувствительные нарушения в ногах, а также расстройства дефекации и мочеиспускания.

Если опухоль формируется в головном мозге, то пациента беспокоят проявления вроде:

  • Приступообразных головных болей, часто связанных с физическими нагрузками, сменой позы, температурных условий окружающей среды, а иногда боли и вовсе появляются беспричинно;
  • Необоснованной рвоты, которая иногда может обуславливаться головными болями;
  • Пациент принимает вынужденное положение, при котором головные боли будут не такими интенсивными;
  • При резком повороте шеи или смене позы у больного может закружиться голова, т. е. возникает синдром Брунса;
  • Иногда наблюдаются судорожные мышечные сокращения, похожие на подергивания;
  • При запущенном опухолевом процессе симптомы дополняются психическими нарушениями вроде оглушенности, вялости, психоэмоциональной заторможенности и пр.

Если эпендимома располагается в боковых головномозговых желудочках, то она долгое время может развиваться латентно, проявляясь лишь на поздних этапах, когда появляются сопутствующие патологии вроде внутричерепной гипертензии и пр.

Такие образования при запущенности опухолевого процесса часто сопровождаются нарушениями сознания, памяти и психики, что проявляется апатичностью и вялостью, пространственной дезориентацией, галлюцинациями и пр.

Диагностика

anaplastic_ependymoma_6

Обследование предполагает проведение следующих процедур:

  • Магнитно-резонансная томография;
  • КТ;
  • Ангиографическое исследование – рентгенологическая контрастная диагностика кровеносных сосудов;
  • Миелография – контрастное исследование путей следования ликвора;
  • Электроэнцефалография – исследование электрической мозговой активности;
  • Вентрикулоскопия – диагностика мозговых желудочков;
  • Стереотаксическая биопсия с дальнейшей цитологией и гистологической диагностикой полученного биоматериала;
  • Ультрасонография – исследование проводится у детей с незакрытым родничком.

Дополнительно могут понадобиться нейрохирургические, нейроофтальмологические, неврологические, нейроотоларингологические узкопрофильные консультации.

Лечение эпендимомы

Единственно правильной методикой лечения эпендимомы считается хирургическая операция. При осуществлении полной резекции повышается благоприятность прогнозов.

По статистике, тотальное удаление оптимально лишь в трети случаев, поскольку образование тесно переплетается с жизненно важными органическими структурами.

Даже после полного удаления эпендимомы часть аномальных клеток остается в тканях мозга, поэтому пациенту дополнительно назначают послеоперационный курс облучения. Наблюдения показывают, что результаты лечения у пациентов, прошедших облучение, на порядок выше, нежели у лиц, отказавшихся от лучевой терапии.

Химиотерапевтическое воздействие при эпендимомах применяется сравнительно редко, потому как эффективность подобного лечения на сегодня не доказана. Химиотерапию препаратами вроде Цисплатина или Карбоплатина назначают после неполного удаления образования.

На выживаемость в основном влияет степень резекции, причем удачно проведенная полная резекция обеспечивает самый наилучший прогноз.

Пятилетняя выживаемость после такой операции составляет порядка 69-80%. Если же удаление проведено неполное, то через некоторое время опухоль развивается снова.

Худший прогноз отмечается у детей младше 4-летнего возраста, поскольку у таких больных опухоль локализуется преимущественно в области задней ямки, что осложняет доступ для проведения операции. Отрицательным моментом является и наличие поздних последствий.

anaplastic_ependymoma_7

Опухоли подобного характера довольно часто встречаются у детей. Даже при благополучном оперативном лечении в будущем могут возникнуть послеоперационные осложнения.

Поэтому детей после хирургического лечения эпендимомы долгое время должны наблюдать разнопрофильные специалисты.

Статистические данные свидетельствуют, что смертность в первые дни после операции пациентов, у которых удалена эпендимома головного мозга, составляет примерно 8%, общий же прогноз на выживаемость очень негативный.

Если брать в расчет пятилетнюю выживаемость, то ее процент возрастает до 60 и то, при условии проведения оперативного лечения.

На прогноз влияет прежде всего степень резекции. Удачно проведенная резекция улучшает прогноз, ее процент составляет примерно 80%.

При неудачном или неполном удалении раковых клеток, новообразование сформируется снова.

Способы терапии

Основной и наиболее эффективный способ устранения эпендимомы головного и спинного мозга – полное удаление. В некоторых случаях, когда доступ к очагу сложный, хирургическое вмешательство носит паллиативный характер. Проводится шунтирование для улучшения оттока спинномозговой жидкости. После вмешательства для предупреждения рецидива выполняется лучевая терапия.

У взрослых может применяться метод стереотаксической радиохирургии с использованием «Кибер-ножа». До 14 лет такая методика не практикуется в связи с высокой лучевой нагрузкой. Радиохирургия имеет много преимуществ перед традиционным лечением, ведь происходит прицельное воздействие на образование.

С помощью такой методики облучается большой объем тканей, что важно при риске метастазирования. Радиохирургия также используется для удаления остаточных очагов после традиционной операции.

Операция

Целью радикального лечения выступает полное удаление новообразования для профилактики неврологического дефицита. Когда опухоль прорастает в дно желудочка, иссечение тканей становится невозможным, что наблюдается в половине случаев.

После проведения операция мозговая жидкость исследуется для выявления числа опухолевых клеток. Перед процедурой устанавливается вентрикулоперитонеальный шунт для выведения избыточного ликвора.

После операции есть риск развития осложнений, включая мутизм, усиления атаксии, повреждение нервов черепной коробки.

Удаление новообразования проводится с задним доступом. После ламинэктомии вскрывается мозговая оболочка. По возможности выполняется полное удаление.

Лучевая терапия

Лучевая терапия показана после операции. Такой подход к лечению увеличивает среднюю продолжительность жизни на 2 года. При выявлении метастазов в ликворе показано дополнительное облучение. Для профилактики распространения лучевая терапия не выполняется.

Химиотерапия

anaplastic_ependymoma_8

Проводить химиотерапию целесообразно в случае повтора заболевания, что позволяет задержать рост опухоли. При выявлении новообразования на ранних стадиях такое лечение применяется в редких случаях.

Как снизить риски?

К большому сожалению профилактических мероприятий, предотвращающих развитие данного заболевания в настоящий момент, нет. Но снизить вероятность формирования любой опухоли можно общепринятыми принципами здорового, полноценного образа жизни:

  • отказаться от вредоносных привычек;
  • пересмотреть рацион, начать правильно питаться;
  • воздействие вредных влияний окружающей среды свести к минимуму;
  • своевременно проходить медицинские осмотры;
  • регулярно трудиться над повышением иммунной системы.

Все без исключения пациенты, прошедшие лечение от этой патологии, обязаны регулярно посещать онкологические центры с целью своевременного выявления новых образований или рецидива текущих.

Прогноз и последствия

Летальный исход после проведения хирургической операции наблюдается в 5-7% случаев. После тотального удаления очага 5-летняя выживаемость составляет 45-60%.

Факторы, которые негативно влияют на прогноз:

  • анапластический тип новообразования;
  • детский возраст до 5 лет;
  • заднее расположение;
  • субтотальное удаление.

Факторы, которые положительно влияют на прогноз:

  • развитие у взрослого человека, когда 5-летняя выживаемость достигает 80%;
  • полное удаление;
  • супратенториальная локализация;
  • отсутствие характерных проявлений анаплазии.

В настоящее время нет профилактических мер, направленных на предупреждение развития опухоли центральной нервной системы. Снижение риска возможно при соблюдении общих профилактических мер, которые касаются любого новообразования.

Для детей эпендимома имеет следующие последствия:

  • задержка психического развития;
  • нарушение гормонального баланса;
  • замедленный физический рост;
  • нарушения мышления, координации;
  • отклонения со стороны зрения и слуха;
  • нестабильное психоэмоциональное состояние.

anaplastic_ependymoma_9

Анапластический тип имеет самый неблагоприятный прогноз за счет быстрого распространения и невозможности полного удаления. Даже после успешной операции у большинства больных сохраняется тяжелая неврологическая симптоматика.

При наличии в анамнезе эпендимомы важно регулярное посещать онкологический центр с целью своевременного обнаружения метастазирования.

Оцените статью
Агрегатор знаний по медицине
Adblock detector