Детская абсансная эпилепсия прогноз

Эпилепсия

Введение

Бурное развитие нейрофармакологии в последние десятилетия, синтез новых высокоэффективных антиэпилептических препаратов (АЭП), кардинальный пересмотр многих принципов лечения эпилепсии, позволило в настоящее время отнести эпилепсию к курабельным заболеваниям. Согласно обобщенным данным ведущих противоэпилептических центров мира, выраженный терапевтический эффект достигается у 75-85% больных, страдающих эпилепсией.

Эпилепсия является одной из актуальнейших проблем педиатрической неврологии. Частота эпилепсии в детской популяции составляет по зарубежным данным 0,5-0,75% детского населения, а фебрильных судорог до 5%. Точная статистика этой болезни в России отсутствует. Во-первых, не все врачи широко ознакомлены с современной Международной классификацией эпилепсии.

В связи с этим, в статистику эпилепсии не вошли такие диагнозы, как “эпилептиформный синдром”, “судорожный синдром”, которые не употребляются ни в одной стране мира и, по сути, являются тем же заболеванием – эпилепсией. Во-вторых, в нашей стране люди эпилептики наблюдаются как неврологами, так и психиатрами, что значительно искажает статистику. Во всех странах мира эпилепсия – неврологическое заболевание.

В течение последнего десятилетия происходит очень быстрое накопление новых знаний по проблеме эпилепсии. Как экспериментальные, так и клинические исследования способствовали более глубокому пониманию основных патофизиологических механизмов заболевания. Новые методы исследования значительно изменили наши возможности в диагностике эпилепсии и выявлении этиологических факторов заболевания. Кроме того, большие достижения были сделаны в разработке подходов к медикаментозному и хирургическому лечению.

Общие сведения

Детская абсансная эпилепсия прогноз

Первые упоминания про абсанс датируются 1705 годом. Термин был введён в широкое употребление в 1824 г. Абсанс в переводе с французского значит «отсутствие», что точно характеризует основной симптом — отключение сознания. Среди специалистов в области эпилептологии и неврологии распространено синонимичное название «petit mal» — малый припадок.

Абсанс входит в структуру различных форм идиопатической и симптоматической генерализованной эпилепсии. Наиболее характерен для детского возраста. Пик заболеваемости приходится на 4-7 лет. У большинства пациентов абсанс сочетается с другими видами эпилептических приступов. При его преобладании в клинической картине заболевания говорят об абсансной эпилепсии.

Абсанс

Абсанс

Классификация

Определение. Эпилепсия представляет собой хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными непровоцируемыми приступами нарушений двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов. Представленное определение содержит два важных положения.

Во-первых, эпилепсия не включает единичные приступы вне зависимости от их клинических проявлений. Только повторные приступы являются основанием для установления диагноза эпилепсии. Во-вторых, к эпилепсии относятся спонтанные, непровоцируемые приступы (исключение – рефлекторные формы). По определению фебрильные судороги, а также судороги, возникающие при острых заболеваниях головного мозга (например, при энцефалите, субдуральной гематоме, остром нарушении мозгового кровообращения и пр.) не являются эпилепсией.

Классификация. Проявления эпилепсии крайне разнообразны, что уже с самого начала изучения заболевания затрудняло создание единой классификации. Современная классификация эпилептических приступов была принята Международной Лигой по борьбе с эпилепсией в 1981 году в городе Киото (Япония). В отличие от предыдущих классификаций, она учитывает как клинические, так и нейрофизиологические (ЭЭГ) критерии большинства видов эпилептических приступов (табл.1).

Классификация подразделяет все виды эпилептических приступов на парциальные (очаговые, фокальные, локальные, локализационно-обусловленные), генерализованные и неклассифицируемые. Парциальные приступы диагностируются в том случае, когда в начале пароксизма имеются четкие клинические и электрофизиологические критерии вовлечения определенных структур головного мозга.

Например, клонические судороги одной половины лица и руки (фациобрахиальные приступы) обычно указывают на наличие эпилептического очага в средне-нижних отделах передней центральной извилины; обонятельные галлюцинации – в области крючка; фотопсии – в коре затылочной доли и т.д. В том случае, если приступ начинается как парциальный, а затем происходит вовлечение всей мускулатуры туловища и конечностей и признаки вовлечения обеих гемисфер на ЭЭГ, то его следует классифицировать как очаговый с вторичной генерализацией.

В классификации уточнено понятие простых и сложных парциальных приступов. Ранее сложные парциальные приступы определялись как пароксизмы с изменением сознания, а простые – без изменения. Согласно классификации Киото, под сложными парциальными приступами следует понимать пароксизмы не с изменением, а с полным выключением сознания.

Следовательно, по современной классификации все приступы, протекающие с явлениями деперсонализации, сновидными состояниями, когнитивными расстройствами и пр., относятся не к сложным, а к простым парциальным, так как сознание пациента во время данных пароксизмов изменено, но не выключено и сохраняется память о приступах.

Также классификация 1981 года предусматривает, что у одного пациента может быть несколько различных типов приступов. Например, приступ, начавшись как простой парциальный, может трансформироваться в сложный парциальный, а затем во вторично-генерализованный. Из классификации изъят термин «полиморфные приступы», который не несет какой-либо информации и не рекомендуется к употреблению. Таким  образом, классификация Киото является на данном этапе наиболее полной систематизацией эпилептических приступов.

С накоплением клинического опыта, внедрением в практику метода видео-ЭЭГ-мониторинга, развитием нейро-радиологических методов диагностики (КТ, МРТ, ПЭТ), молекулярной генетики и других наук, стало очевидным, что существует целый  ряд особых форм эпилепсии, для которых характерна своя клиника (типичные виды приступов), течение и прогноз.

Некоторые из этих форм были известны давно, как, например, синдром Веста, синдром Леннокса-Гасто, роландическая эпилепсия. Другие – доброкачественные семейные неонатальные судороги, тяжелая миоклоническая (в младенчестве), юношеская абсанс эпилепсия – выделены лишь в последние годы. Данные формы эпилепсии, или по Международной классификации, эпилептические синдромы, как правило, проявляются не каким-либо одним видом приступов, а их сочетанием.

Принципиально новым шагом в развитии эпилептологии было создание современной классификации “эпилепсий, эпилептических синдромов и ассоциированных с приступами заболеваний”. Данная классификация была принята Международной Лигой по борьбе с эпилепсией в октябре 1989 года в Нью-Дели и в настоящее время является общепринятой для эпилептологов всего мира (табл. 2).

1. Принцип локализации:

  • локализационно-обусловленные (фокальные, локальные, парциальные) формы эпилепсии;
  • генерализованные формы;
  • формы, имеющие черты как парциальных, так и генерализованных.

2. Принцип этиологии:

  • симптоматические,
  • криптогенные,
  • идиопатические.

Детская абсансная эпилепсия прогноз

3. Возраст дебюта приступов:

  • формы новорожденных,
  • младенческие,
  • детские,
  • юношеские,
  • взрослых.

4. Основной вид приступов, определяющий клиническую картину синдрома:

  • абсансы,
  • миоклонические абсансы,
  • инфантильные спазмы и др.

https://www.youtube.com/watch?v=5LsQHy7WK3c

5. Особенности течения и прогноза:

  • доброкачественные,
  • тяжелые (злокачественные).

Принципы локализации и этиологии в классификации требуют разъяснения. Классификация основана на классических представлениях о фокальных и генерализованных формах эпилепсии.

Локализационно-обусловленные формы определяются в том случае, если характер пароксизмов, данные ЭЭГ и нейрорадиологическое обследование подтверждают локальное происхождение приступов. Это относится не только к формам с четко выявленным структурным дефектом мозга (височная, лобная эпилепсия), но и к синдромам, при которых характер приступов и ЭЭГ указывают на локальное начало, но изменения на КТ обычно отсутствуют (роландическая эпилепсия, доброкачественная затылочная эпилепсия).

При генерализованных формах эпилепсии приступы должны быть генерализованы с самого начала, что подтверждается и данными ЭЭГ (билатерально-синхронное распространение на обе гемисферы). Патогенез генерализованных форм эпилепсии до настоящего времени недостаточно ясен. Предполагается кортико-таламическая гипотеза возникновения первичной  генерализации.

Детская абсансная эпилепсия прогноз

В тех случаях, когда характер приступов и данные обследования не позволяют с уверенностью констатировать локальное или первично-генерализованное начало пароксизмов, данные эпилептические синдромы определяются как не поддающиеся четкой классификации, то есть имеющие признаки и локальности и генерализации.

Классификация подразделяет все эпилептические синдромы на симптоматические, идиопатические и криптогенные.

Под симптоматическими формами подразумеваются эпилептические синдромы с известной этиологией и верифицированными морфологическими нарушениями (опухоли, рубцы, глиоз, кисты, дизгенезии и др.).

При идиопатических формах отсутствуют заболевания, могущие быть причиной эпилепсии, и эпилепсия является как бы самостоятельным заболеванием. В настоящее время установлена генетическая детерминированность идиопатических форм эпилепсии.

Термин «криптогенный» (скрытый) относится к тем синдромам, причина которых остается скрытой, неясной. Данные синдромы не удовлетворяют критериям  идиопатических форм, но нет доказательств и их симптоматического характера. Например, в случае сочетания эпилепсии с гемипарезом или олигофренией предполагается симптоматический характер заболевания, но при КТ и МРТ исследовании изменения в мозге не визуализируются.

Симптоматика. Семиология и клиника различных эпилептических приступов детально описана во многих руководствах по эпилепсии. Вместе с тем, диагностике отдельных форм эпилепсии (эпилептических синдромов), в литературе уделено недостаточно внимания. Остановимся на критериях диагноза и принципах терапии основных эпилептических синдромов детского и подросткового возраста.

Абсанс может иметь различный характер, сопровождаться мышечными и двигательными расстройствами. Это легло в основу общепринятого разделения абсансных эпизодов на:

  • Типичный (простой) — происходит отключение сознания, длительностью до 30 сек. Другие симптомы отсутствуют. Вспышка света, громкий звук способны прекратить приступ. При лёгких формах больной может продолжать начатую до пароксизма активность (действие, разговор), но делает это замедлено. Типичный абсанс характерен для идиопатической эпилепсии.
  • Атипичный (сложный) — выключение сознания сопровождается изменениями мышечного тонуса, двигательной активностью. Продолжительность в среднем 5-20 сек. Приступы типичны для симптоматических эпилепсий. В зависимости от вида мышечно-двигательного компонента различают атонический, миоклонический, тонический, автоматический абсанс.

Причины абсанса

В основе эпилептических пароксизмов лежит дисбаланс процессов торможения и возбуждения нейронов мозговой коры. По причине возникновения указанных изменений абсанс подразделяют на:

  • Вторичный. Факторами, вызывающими изменения биоэлектрической активности, выступают различные органические поражения: энцефалит, церебральный абсцесс, опухоль головного мозга. При этом абсанс является следствием основного заболевания, относится к симптоматической эпилепсии.
  • Идиопатический. Установить этиологию не удаётся. Предполагают генетическую природу нарушений, что подтверждается семейными случаями эпилепсии. Факторами риска развития заболевания являются возрастной период 4-10 лет, эпизоды фебрильных судорог в анамнезе, наличие родственников, имеющих эпилептические приступы.

Триггерами, провоцирующими абсанс, могут выступать глубокое, форсированное дыхание (гипервентиляция), чрезмерная зрительная стимуляция (вспышки света, мелькание ярких точек), психические и физические перегрузки, недосыпание (депривация сна). Развитие приступа на фоне гипервентиляции наблюдается у 90% больных.

Детская абсансная эпилепсия прогноз

Абсансная форма детской эпилепсии является нарушением внутриутробного развития. У таких детей диагностируются структурные нарушения в головном мозге, а также повреждение сформированных нервных клеток и волокон. Другими причинами абсансной эпилепсии являются:

  • врожденные патологии (гидроцефалия, микроцефалия, кистозные образования и т.д.);
  • наследственный фактор (если родственники страдали от подобного недуга, то вероятность генетической передачи повышается в несколько раз);
  • тяжелые формы инфекции, перенесенные во внутриутробном периоде.

Спровоцировать эпилептический приступ могут гормональные сбои или нарушение метаболизма в организме. Толчком к проявлению эпилепсии являются отравления, черепно-мозговые травмы, нарушения соматического характера, частые стрессы и нервные напряжения.

Чаще всего такое состояние проявляется в возрасте 8 лет, когда ребенок попадает в школу и сталкивается с первыми неудачами. Своевременная диагностика и прием противосудорожных средств помогают стабилизировать состояние больного и возвращают его к нормальной жизни.

Главное условие возникновения приступов — несогласованная работа сигналов возбуждения и торможения в головном мозге. Причинами детской абсансной эпилепсии являются:

  • отклонения в развитии ЦНС (на этапе внутриутробного формирования) или при дальнейшем развитии плода (гидроцефалия, кисты и пр.);
  • наследственность;
  • гормональный сбой;
  • Детская абсансная эпилепсия прогноззаболевания, связанные с нарушением обмена веществ;
  • травмы и опухоли головного мозга;
  • длительная интоксикация при отравлении, инфекции;
  • значительные эмоциональные потрясения, тяжелый стресс;
  • переутомление, большая нагрузка на ребенка в школе.

Главными причинами возникновения эпилепсии у детей являются врожденные структурные дефекты развития головного мозга во внутриутробном периоде при закладке головного мозга (фетопатии) и повреждение сформированных нервных клеток на более поздних стадиях развития плода (эмбриопатии).

К врожденным патологиям, способствующим проявлению симптомов эпилепсии относятся микроцефалия, гидроцефалия, кисты и другие врожденные аномалии ЦНС.

Виды эпилептических припадков

Также немаловажным фактором развития абсансной эпилепсии у детей и подростков является наследственная обусловленность развития заболевания и незрелость (нестабильность) регуляторных механизмов соотношения процессов возбуждения и торможения в клетках коры головного мозга.

Поэтому значительное влияние на возникновение судорожной готовности нейронов и возникновении эпилептических очагов имеют гормональные или метаболические расстройства на фоне прогрессирования соматических заболеваний, травмы, интоксикации (отравления, тяжелые инфекционные заболевания), длительные стрессы и переутомления.

Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами.

Типичные абсансы—  приступы первично генерализованных форм идиопатической генерализованной эпилепсии (ИГЭ).

При детской абсанс эпилепсии приступы абсансов короткие (от 4 до 20 секунд, реже около 1 минуты)  и частые (десятки в день)  с внезапной потерей сознания.  Могут сопровождаться автоматизмами.

Выглядят абсансы так: ребенок активно действовал (ел, говорил, сидел или двигался) и вдруг, сам по себе, без провокации замирает, не реагирует. Наблюдается остановка взора, остановка деятельности, нельзя его отвлечь и вывести из этого состояния. При этом может наблюдаться легкое моргание (трепетание век), перебирание пальцами, слюнотечение или автоматическое продолжение движения.

Абсансы характерны длядетской абсанс эпилепсии (ДАЭ), юношеской абсанс эпилепсии и юношеской миоклонической эпилепсии.

Псевдоабсансы  возникают при вторично-генерализованных (симптоматических) эпилепсиях.

Для всех форм идиопатической эпилепсии характерно:

  • Генетическая предрасположенность (часто наличие семейных случаев эпилепсии).
  • Лимитированный возраст дебюта заболевания.
  • Отсутствие изменений в неврологическом статусе.
  • Нормальный интеллект пациентов.
  • Сохранность основного ритма на ЭЭГ.
  • Отсутствие структурных изменений в мозге при нейровизуализации.
  • Препараты выбора в лечении – производные вальпроевой кислоты.
  • Относительно благоприятный прогноз с достижением терапевтической ремиссии в подавляющем большинстве случаев.

Эпилепсия с изолированными ГСП определяется как синдром идиопатической генерализованной эпилепсии, проявляющийся единственным видом приступов – первично-генерализованными тонико-клоническими судорожными пароксизмами при отсутствии ауры и четкого фокуса на ЭЭГ.

Дебют заболевания наблюдается в очень широком возрастном диапазоне: от 1 до 30 лет с максимумом в пубертатном периоде (средний – 13.5 лет).

врач показывает на снимки мозга

Клинически ГСП проявляются внезапным (без ауры) выключением сознания с падением пациентов, судорогами, заведением глазных яблок, расширением зрачков. Сначала наступает короткая тоническая фаза, переходящая в более длительную клоническую с последующим постприступным оглушением. Продолжительность ГСП составляет от 30 сек до 10 мин (в среднем 3 мин).

Частота приступов невысока – от единичных в год до 1 раза в месяц, без тенденции к серийному и статусному течению. Чрезвычайно характерна приуроченность большинства приступов к периоду пробуждения и, реже, засыпания. Наиболее значимый провоцирующий фактор – депривация сна и внезапное насильственное пробуждение. Возможно учащение приступов в перименструальном периоде.

ЭЭГ-исследование в межприступном периоде у половины больных может быть в пределах нормы. Характерна генерализованная пик-волновая активность с частотой от 3 Гц и выше, нередко с амплитудной асимметрией или бифронтальным преобладанием. Могут выявляться различные региональные паттерны.

Лечение. Ремиссия достигается у 75-80% больных. Базовые препараты – карбамазепин и вальпроаты. При отсутствии на ЭЭГ генерализованной пик-волновой активности лечение начинается с карбамазепина, который более эффективен, чем вальпроаты. При присоединении к генерализованным судорожным приступам абсансов или миоклонических пароксизмов, или при появлении на ЭЭГ генерализованной пик-волновой активности, базовый препарат – только вальпроаты.

Идиопатическая парциальная эпилепсия с затылочными пароксизмами – доброкачественная затылочная эпилепсия (ДЗЭ) – форма идиопатической локализационно-обусловленной эпилепсии детского возраста, характеризующаяся простыми парциальными приступами со зрительными расстройствами и наличием на ЭЭГ специфической пик-волновой активности в затылочных отведениях.

Заболевание начинается в возрасте 2-12 лет с двумя пиками дебюта – около 3-х и 9-и лет. Типичны простые парциальные сенсорные пароксизмы со зрительными расстройствами. Характерны простые зрительные галлюцинации, фотопсии, зрительные иллюзии (макро-, микропсии). Возможно появление преходящего амавроза и гомонимной квадрантной гемианопсии.

Во время приступа нередко наблюдается версивный компонент с насильственным поворотом глаз и головы. Очаг в затылочной доле часто дает иррадиацию возбуждения кпереди (в височную и лобную долю) с появлением сложных структурных галлюцинаций; выключением сознания и возникновением вторично-генерализованных судорожных приступов.

На ЭЭГ определяется появление высокоамплитудной пик-волновой активности в одном из затылочных отведений или биокципитально независимо. Морфология паттернов напоминает таковую при роландической эпилепсии. Характерно исчезновение эпиактивности при записи ЭЭГ с открытыми глазами.

Дифференциальный диагноз. Дифференцировать следует, прежде всего, с симптоматической затылочной эпилепсией, возникающей при структурном поражении затылочных долей. При симптоматической затылочной эпилепсии возраст дебюта приступов не лимитирован, чаще наблюдаются сложные парциальные и вторично-генерализованные судорожные приступы.

Лечение. Препараты выбора – производные карбамазепина. Средняя суточная доза – около 20 мг/кг. При неэффективности применяются вальпроаты – 30-50 мг/кг/сут. Резервный препарат фенитоин – 3-7 мг/кг/сут. Лечение осуществляется только монотерапией. Резистентные случаи необходимо дифференцировать с симптоматической затылочной эпилепсией.

часть-1   часть-2

Патогенез

Механизмы возникновения абсансов точно не установлены. Результаты проведённых исследований указывают на совместную роль коры и таламуса в инициации приступов, участие тормозящих и возбуждающих трансмиттеров. Возможно, в основе патогенеза лежат генетически детерминированные аномальные свойства нейронов.

Исследователи считают, что абсанс формируется на фоне доминирования тормозящей активности, в отличие от судорожных пароксизмов, являющихся следствием гипервозбуждения. Чрезмерная ингибирующая активность коры может развиваться компенсаторно, для подавления предшествующего патологического возбуждения. Появление абсансов в детском возрасте и их частое исчезновение к 18-20 годам свидетельствует о связи заболевания с процессами созревания головного мозга.

Детская абсанс эпилепсия.

Лекарства для купирования приступов назначает невропатолог. Заниматься самолечением детей с эпилепсией запрещено. Без медикаментозного подхода обойтись не удастся — самовольное течение болезни может привести к учащению приступов и их отягощению. Назначение врача включает:

  • курс приема детских антиконвульсантов (Конвулекс, Этосуксимид);
  • ведение дневника приступов родителями — для отслеживания эффективности препаратов.

Если родители замечают негативные последствия приема лекарства, следует сообщить об этом врачу. Он отменит препарат и подберет другой, более подходящий. Больной регулярно должен наблюдаться у специалиста. Если 3-4 года у ребенка на фоне приема препаратов отсутствуют абсансы, невропатолог отменит лечение.

Абсансы – разновидность генерализованных бессудорожных приступов, характеризующаяся высокой частотой и короткой продолжительностью пароксизмов с выключением сознания и наличием на ЭЭГ специфического паттерна – генерализованной пик-волновой активности с частотой 3 Гц. Абсансы – один из наиболее частых видов эпилептических приступов у детей и подростков.

Дебют абсансов при детской абсанс эпилепсии (ДАЭ) наблюдается в возрастном интервале от 2 до 9 лет, составляя в среднем  5.3 ± 0.3 лет. Возрастной пик манифестации – 4-6 лет, с преобладанием по полу девочек.

Клинически абсансы характеризуются внезапным коротким выключением (или значительным снижением уровня) сознания с отсутствием или минимальными моторными феноменами. Аура, как и постприступная спутанность, не характерны. Продолжительность абсансов колеблется от 2-3 до 30 секунд, составляя в среднем, 5-15 сек. Характерной особенностью абсансов является их высокая частота, достигающая десятков и сотен приступов в сутки.

детская абсансная эпилепсия - диагностика

Принципиальным является разделение абсансов на простые и сложные. Простые  абсансы характеризуются прекращением всякой деятельности, «застыванием»,  «замиранием» пациентов, фиксированным «отсутствующим» взглядом, растерянным гипомимичным выражением лица. Простые абсансы в клинической картине ДАЭ составляют лишь 20%.

Для ДАЭ более характерны сложные абсансы, протекающие с минимальным моторным компонентом. Различают следующие виды сложных абсансов: с миоклоническим, тоническим, атоническим, вегетативным компонентом, а также с автоматизмами и фокальными феноменами. Наиболее часто констатируются абсансы с миоклоническим и тоническим компонентом.

Абсансы с миоклоническим компонентом констатируются у 40% больных ДАЭ. Проявляются: миоклонией век; периоральным миоклонусом, (ритмическое вытягивание губ, наподобие «золотой рыбки»); периназальным миоклонусом, (ритмическое подергивание крыльев носа). У ряда больных во время приступа отмечается однократное вздрагивание или несколько коротких слабых подергиваний мышц плечевого пояса и/или рук.

Абсансы с тоническим компонентом наиболее типичны для ДАЭ, наблюдаясь у 50% больных. Проявляются отклонением головы, а иногда и туловища, кзади (ретропульсивные абсансы), тоническим отведением глазных яблок вверх или в сторону. Иногда во время приступа наблюдается легкое тоническое напряжение (чаще асимметричное) мышц верхних конечностей.

Абсансы с атоническим компонентом не характерны для ДАЭ и констатируются лишь в единичных случаях, в основном, при атипичных формах. Проявляются внезапной потерей мышечного тонуса в мышцах рук (выпадение предметов),  шеи (пассивный кивок), ног (атонически-астатические приступы).  Атонические абсансы чаще относятся к атипичным абсансам (частота пик-волновых комплексов менее 2,5 Гц) в рамках синдрома Леннокса-Гасто.

Абсансы с вегетативным компонентом наблюдаются, в среднем, у 5% больных ДАЭ. Проявляются недержанием мочи в момент приступа, мидриазом, изменением цвета кожных покровов лица и шеи с появлением уртикарной сыпи на коже данных областей.

Абсансы с фокальным компонентом констатируются у 15% больных и значительно преобладают у пациентов с тоническими абсансами. Во время приступа появляется легкое унилатеральное напряжение мышц руки или лица, иногда с единичными миоклоническими подергиваниями; поворот головы и глаз в сторону. Следует помнить, что появление выраженных фокальных феноменов во время приступов настораживает в отношении наличия у больных парциальных пароксизмов.

Статус абсансов при ДАЭ отмечается с частотой около10%. Данное состояние проявляется резким учащением абсансов, следующих один за другим непосредственно или с очень коротким интервалом. Наблюдается амимия, слюнотечение, двигательная заторможенность (ступор). Продолжительность статуса составляет от нескольких часов до нескольких суток.

Генерализованные судорожные приступы (ГСП) констатируются у 1/3 больных ДАЭ. С момента дебюта абсансов до присоединения ГСП проходит несколько месяцев или лет. В большинстве случаев ГСП присоединяются спустя 1-3 года после начала заболевания (65% в группе больных с ГСП),  реже – в интервале 4-13 лет (35%). Преобладают редкие генерализованные тонико-клонические судорожные пароксизмы.

К факторам, провоцирующим учащение абсансов, относятся следующие: гипервентиляция; депривация сна; фотостимуляция; менструация; напряженная умственная деятельность или, наоборот, расслабленное, пассивное состояние. Гипервентиляция – основной провоцирующий фактор возникновения абсансов. Проведение 3-х минутной гипервентиляции у нелеченных больных ДАЭ вызывает появление абсансов практически в 100% случаев; а у пациентов, получающих АЭП, служит одним из критериев эффективности медикаментозной терапии.

Частота выявляемости эпилептической активности в межприступном периоде при ДАЭ  высока и составляет 75-85%. Основная активность фоновой записи сохранна. Наиболее типичный ЭЭГ-паттерн – вспышки генерализованной пик- волновой активности. Частота пик-волновых комплексов варьирует от 2,5 до 4-5 в сек. (обычно 3 Гц – типичные абсансы).

Лечение. Полная терапевтическая ремиссия при ДАЭ достигается в 70-80% случаев и значительное урежение приступов – у остальных пациентов. Лечение всегда следует начинать с препаратов вальпроевой кислоты (депакин, конвулекс, апилепсин). Средние дозировки составляют 30-50 мг/кг/сут депакина энтерик в 3-4 приема или хроно в 2 приема.

Показана также высокая эффективность суксилепа в купировании абсансов. Средняя дозировка препарата составляет 15 мг/кг/сут в 2-3 приема. Существенным отрицательным моментом терапии суксилепом является полное отсутствие влияния препарата на ГСП. При резистентности абсансов к монотерапии вальпроатами и сукцинимидам, назначается комбинация вальпроатов и суксилепа, или вальпроатов и ламотриджина (ламиктал).

Возникает у детей 4-10 лет (пик начала заболевания от 5 до 7 лет).

У детей без явных отклонений в развитии и в неврологическом статусе.

Имеет наследственную предрасположенность.

Чаще бывает у девочек (65%), реже у мальчиков.

Приступы абсансы частые (ежедневные, до нескольких десятков в день, чаще 5-10).

По ЭЭГ во время приступа – специфический феномен: билатеральные, синхронные симметричные высокоамплитудные спайк-волны, частотой  3 Гц, длительностью 4-20 секунд, на фоне нормальной основной активности.

ЭЭГ Детская абсанс эпилепсия

Кроме абсансов могут присоединяться генерализованные тонико-клонические приступы, миоклонии.

Абсансы провоцируются гипервентиляцией.

Известно, что абсансы неблагоприятно сказываются на жизнедеятельности, поэтому необходимо назначать противоэпилептическую терапию.

Препаратом первого выбора при абсансах признана вальпроевая кислота и ламотриджин. При ДАЭ возможно применение этосуксимида, но в связи с дефектурой суксилепа в настоящее время, мы его не можем использовать.

Препараты второго выбора при ДАЭ — клоназепам, клобазам и ацетазоламид.

https://www.youtube.com/watch?v=3Ur3tjAF7EU

Дозировка вальпроевой кислоты

Начальная суточная доза  10–15 мг/кг, затем ее повышают на 5–10 мг/кг в неделю, до достижения оптимальной терапевтической дозы.

Средняя суточная доза вальпроевой кислоты составляет 20–30 мг/кг.

Возможно увеличение дозы при наблюдении  за самочувствием и приступами больного, если эпилепсия не поддается контролю при использовании среднесуточных доз.

Средняя суточная доза для детей (начиная с 6-месячного возраста) — 30 мг/кг/сутки; для подростков — 25 мг/кг; для взрослых — 20 мг/кг.

Возраст Масса тела, кг Средняя суточная доза, мг/сут
Дети от 6 до 12 месяцев около 7,5–10 200–300
Дети от 1 до 3 лет около 10–15 300–450
Дети от 3 до 6 лет около 15–25 450–750
Дети от 7 до 14 лет около 25–40 750–1200
Подростки от 14 лет около 40–60 1000–1500
Взрослые от 60 кг и выше 1200–2100

Юношеская миоклоническая эпилепсия.

Юношеская абсанс эпилепсия (ЮАЭ) – разновидность идиопатической генерализованной эпилепсии, которая характеризуется основным видом приступов – абсансами,  дебютирующими в пубертатном периоде с высокой вероятностью присоединения ГСП и характерными ЭЭГ-изменениями в виде генерализованной пик-волновой активности с частотой 3 Гц и более.

Дебют абсансов при ЮАЭ варьирует от 9 до 21 года, в среднем, 12.5 лет. У значительного большинства больных (75%) абсансы начинаются в сравнительно коротком временном промежутке – 9-13 лет. Важной особенностью ЮАЭ является частый дебют заболевания с ГСП – 40% случаев.

Абсансы у пациентов, страдающих ЮАЭ, проявляются коротким выключением сознания с застыванием и гипомимией. Характерно значительное преобладание простых абсансов, то есть приступов без какого — либо двигательного компонента. Продолжительность приступов составляет от 2 до 30 сек, в среднем,  5-7 сек.  Вместе с тем, у половины пациентов отмечаются очень короткие абсансы, не превышающие 3 сек.

Генерализованные судорожные приступы констатируются у большинства больных – 75%. В группе больных с ГСП заболевание чаще дебютирует не с абсансов, а с тонико-клонических судорожных пароксизмов. ГСП характеризуются короткими нечастыми тонико-клоническими судорогами, возникающими, обычно, при пробуждении или засыпании.

В отличие от ДАЭ, гипервентиляция провоцирует возникновения абсансов не более чем у 10% больных ЮАЭ. ГСП у 20% больных провоцируются депривацией сна.

При ЭЭГ-исследовании в межприступном периоде результаты, близкие к норме, констатируются у 25% пациентов. Основным ЭЭГ-паттерном является генерализованная пик-волновая активность с частотой 3 Гц и более (4-5 в сек), носящая, преимущественно, симметричный и билатерально- синхронный характер.

Лечение. Эффективность лечения при ЮАЭ достоверно ниже, чем при ДАЭ. Терапевтическая ремиссия достигается, в среднем, у 60% больных, значительное урежение приступов – 35%, отсутствие эффекта – 5%. Лечение начинается с монотерапии препаратами вальпроевой кислоты. Средняя дозировка составляет 30-50 мг/кг/сут.

Ввиду крайне высокой вероятности при ЮАЭ присоединения ГСП, начинать лечение с сукцинимидов, а также применять их в виде монотерапии, категорически противопоказано. При отсутствии существенного эффекта от монотерапии вальпроатами в достаточно высоких дозах, применяется комбинация вальпроатов с сукцинимидами или ламикталом. Средние дозы суксилепа составляют 20 мг/кг/сут.; ламиктала – 1-5 мг/кг/сут.

Юношеская миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ) – одна из форм идиопатической генерализованной эпилепсии, характеризующаяся дебютом в подростковом возрасте с возникновением массивных билатеральных миоклонических приступов, преимущественно в руках,  в период после пробуждения пациентов. ЮМЭ – одна из первых форм эпилепсии с известным генетическим дефектом. Предполагается двулокусная модель наследования (доминантно-рецессивная), причем доминантный ген локализован на коротком плече хромосомы 6.

Дебют ЮМЭ варьирует от 7 до 21 года с максимумом в возрастном интервале 11-15 лет. Заболевание может начаться в более раннем возрасте с абсансов или ГСП, с последующим присоединением миоклонических приступов в пубертатном периоде. Миоклонические приступы характеризуются молниеносными подергиваниями различных групп мышц;

они чаще двухсторонние, симметричные, единичные или множественные, меняющиеся по амплитуде. Локализуются, главным образом, в плечевом поясе и руках, преимущественно в разгибательных группах мышц. Во время приступов больные роняют предметы из рук или отбрасывают их далеко в сторону. У 40 % пациентов миоклонические приступы захватывают и мышцы ног, при этом больной ощущает как бы внезапный удар под колени и слегка приседает или падает (миоклонически-астатические приступы);

затем тут же встает. Сознание во время приступов обычно сохранено. Миоклонические приступы возникают или учащаются в утренние часы, после пробуждения пациента. В 90 % случаев они сочетаются с ГСП пробуждения и в 40 % – с абсансами. Основными провоцирующими приступы факторами являются депривация сна и внезапное насильственное пробуждение. Примерно 1/3 больных ЮМЭ (чаще женского пола) обнаруживают фотосенситивность.

Детская абсансная эпилепсия прогноз

Эпилептическая активность на ЭЭГ выявляется у 85% больных в межприступном периоде. Наиболее типична генерализованная быстрая (от 4-х Гц и выше) полипик-волновая активность в виде коротких вспышек. Возможно также появление пик-волновой активности 3 Гц.

Полная медикаментозная ремиссия достигается у 75% больных, причем в большинстве случаев на монотерапии вальпроатами. Однако в последующем при отмене АЭП, рецидивы констатируются у половины больных. При данной форме эпилепсии рекомендуется отмена АЭП спустя не менее 4-х лет с момента наступления ремиссии.

Симптомы абсанса

Иногда родители не могут понять, в чем причина невнимательности и рассеянности ребенка, так как приступы не выражены ярко. Определить абсансную эпилепсию непрофессионалу достаточно сложно (см. также: эпилепсия у детей: причины возникновения и симптомы).

Абсанс наступает внезапно, ребенок застывает во время выполнения какого-либо действия. Может сложиться впечатление, что он просто задумался. Однако, на обращенную у нему речь малыш не реагирует, направление его взгляда не меняется. Как выглядит приступ можно увидеть на видео.

Предугадать наступление абсанса трудно. Обычно предшествующих симптомов нет. Изредка приступ начинается с появления головной боли, тошноты, учащенного сердцебиения, резкого изменения поведения.

Несмотря на то, что течение абсансной эпилепсии считается благоприятным, у больного отмечаются серьезные неврологические нарушения. Заболевание негативно сказывается на интеллектуальном и психическом развитии ребенка. Сопутствующими признаками могут стать синдром дефицита внимания, истерики и гиперактивное поведение.

Простые приступы встречаются только в 30% случаев, остальные приходятся на сложные абсансы. Приступ длится до 30 секунд. При этом другие признаки эпилептического припадка отсутствуют. Ребенок даже может продолжать разговор в замедленном темпе или начатую игру. Из-за этого простые абсансы родители часто игнорируют, списывая на усталость или задумчивость.

Иногда больной сам замечает «выпадение» из времени, но считает, что просто не может сосредоточиться на уроке или разговоре.

Сложные абсансы сопровождаются противоестественными движениями тела, изменением тонуса мышц. Продолжается такое состояние до 20 секунд. Ребенок может запрокинуть голову назад или закатить глаза. Он роняет из рук предметы, кивает головой или повторяет одно и то же действие. Может повторять одно слово или слог во время приступа.

Атипичный абсанс вызывает беспокойство родителей, поэтому заболевание вовремя диагностируется. Врач назначает терапевтические мероприятия, которые облегчают состояние больного и купируют приступы.

В зависимости от времени проявления основных признаков детская форма абсансной эпилепсии делится на юношескую и детскую.

Детская

Детская разновидность характерна для пациентов в возрасте от 2 до 8 лет. Ее относят к доброкачественному виду эпилепсии, и при правильном своевременном лечении все симптомы исчезают к концу полового созревания. Очень важно распознать первые признаки заболевания и обратиться за профессиональной помощью.

Нередко абсансы сопровождаются головной болью, тошнотой, повышением потоотделения или учащением сердцебиения, резкой сменой настроения, галлюцинациями, нарушением аппетита. Некоторые из этих признаков можно спутать с другими заболеваниями, поэтому очень важно следить за состоянием ребенка.

При простых абсансах происходит отключение сознания с моментальным его восстановлением (то есть ступор у ребенка длится не более полминуты, после чего малыш возвращается к своему нормальному состоянию и продолжает заниматься своими делами).

Основной симптоматикой абсансного приступа являются:

  • замирание ребенка в одной позе, концентрация взгляда на одной и той же точке;
  • отсутствие реакции на речь родителей;
  • по окончании приступа малыш возвращается к своей деятельности и не помнит, что с ним только что происходило.

По мере прогрессирования эпилепсии частота приступов будет только увеличиваться, характерная симптоматика приобретает яркий характер. Именно в этот период родителям нужно обратить особое внимание на ребенка и показать его специалисту.

Юношеская

Если абсансная эпилепсия случается у ребенка школьного возраста, то клинические приступы сопровождаются резким снижением успеваемости, потерей концентрации внимания на уроках, пропусками текста, ухудшением почерка и т.д.

В таком случае очень важно, чтобы учитель своевременно проинформировал об этом родителей школьника. Игнорирование такой ситуации приводит к ухудшению состояния и прогрессированию заболевания, иначе в будущем к существующим симптомам могут присоединяться и судорожные припадки.

Для юношеской абсансной эпилепсии характерны более длительные приступы, типичные абсансы могут случаться до 100 раз в сутки, к ним часто прибавляются судороги. Среди дополнительных признаков данного заболевания стоит выделить:

  • внезапное запрокидывание головы;
  • закатывание глаз;
  • невозможность удержания предметов в руках;
  • непроизвольные кивки;
  • облизывание губ;
  • поглаживание конечностей и т.д.

Такая симптоматика встречается при сложных абсансах. Если родители не обращают внимания на ребенка, то болезнь только прогрессирует. Приступы учащаются и становятся продолжительными, после чего ребенок чувствует сильную усталость, его клонит в сон. Все это ведет к развитию серьезных патологий нервной системы.

Стоит отметить, что приступы ДАЭ чаще всего случаются в дневное время суток под воздействием внешних раздражителей. В запущенных случаях ребенок во время абсанса может потерять сознание, у него случаются тонико-клонические судороги.

Пароксизм длится от нескольких до 30 секунд, в течение которых пациент утрачивает осознанное восприятие. Со стороны можно заметить отсутствующий вид больного в момент приступа, его внезапное «выключение» из деятельности, непродолжительное застывание. Выраженный абсанс протекает с прекращением начатого действия, речи; лёгкий — с резко замедленным продолжением предшествующей приступу активности.

В первом варианте после пароксизма отмечается возобновление движений и речи точно с того момента, где они прекратились. Больные описывают абсансное состояние как «приступ заторможенности», «провал», «выпадение из реальности», «внезапное отупение», «транс». В послеприступный период самочувствие нормальное, без особенностей. Кратковременные типичные абсансы зачастую происходят незаметно для пациента и окружающих.

Сложный абсанс более заметен благодаря сопровождающим его двигательным и тоническим феноменам. Атонические пароксизмы протекают со снижением тонуса мышц, что приводит к опусканию рук, наклону головы, иногда — сползанию со стула. Тотальная атония вызывает падение. Тонические эпизоды сопровождаются усилением мышечного тонуса. В соответствии с локализацией тонических изменений наблюдается сгибание или разгибание конечностей, запрокидывание головы, выгибание тела.

Абсанс с миоклоническим компонентом характеризуется наличием миоклоний — низкоамплитудных мышечных сокращений в виде подёргиваний. Отмечается подёргивание уголка рта, подбородка, одного или обоих век, глазных яблок. Миоклонии могут носить симметричный и асимметричный характер. Сопровождающие абсанс автоматизмы имеют характер повторяющихся простых движений: жевание, потирание рук, бормотание, расстёгивание пуговицы.

Частота абсансов может существенно варьировать от 2-3-х до нескольких десятков раз в день. Абсансные эпизоды могут являться единственной формой эпилептических приступов у больного, что типично для детской абсансной эпилепсии. Могут доминировать среди разных видов пароксизмов (миоклонии, тонико-клонические судороги), как при юношеской абсанс-эпилепсии, или входить в структуру эпилептического синдрома, где преобладают другие формы приступов.

Осложнения

Эпилептический статус абсансов наблюдается у 30% больных. Длится в среднем 2-8 ч, может продолжаться несколько дней. Характеризуется различной степенью спутанности сознания от замедленного мышления до полной дезориентации и нарушенного поведения. Двигательная сфера и координация сохранены. В речи преобладают стереотипные односложные фразы. В 20% случаев отмечаются автоматизмы.

Последствиями атонического абсанса являются полученные при падении травмы (ушибы, переломы, вывихи, ЧМТ). Серьёзными осложнениями выступают задержка и снижение интеллектуального развития (олигофрения, деменция). Их возникновение и степень прогрессирования связаны с основным заболеванием.

Диагностика

Диагностические мероприятия призваны установить наличие абсансов и дифференцировать заболевание, составной частью которого они выступают. Важное значение имеет подробный опрос про течение приступа самого больного и его близких. Дальнейшие диагностические процедуры включают:

  • Осмотр невролога. В случаях идиопатического характера эпилепсии неврологический статус остаётся нормальным. Возможно выявление задержки психического развития, нарушений когнитивных функций (памяти, внимания, мышления). При вторичном генезе пароксизмов определяются очаговая и общая неврологическая симптоматика.
  • Электроэнцефалография. ЭЭГ — основной диагностический метод. Предпочтительно проведение иктальной видео-ЭЭГ. Зарегистрировать биоэлектрическую активность в период пароксизма можно путём провокационной пробы с гипервентиляцией. Во время исследования пациент вслух ведёт подсчёт количества вдохов, что позволяет точно установить начало абсанса. Типичным ЭЭГ-паттерном является наличие диффузных высокоамплитудных спайков и полиспайков частотой {amp}gt;2,5 Гц.
  • МРТ головного мозга. Исследование необходимо для выявления/опровержения наличия органической патологии, провоцирующей эпилептическую активность. Позволяет диагностировать церебральный туберкулёз, энцефалит, опухоли, аномалии развития головного мозга.

Дифференциальная диагностика проводится с пароксизмами фокальной эпилепсии. Последние отличаются комплексными двигательными автоматизмами, сложными галлюцинациями, послеприступной симптоматикой; не провоцируются гипервентиляцией.

При сложных видах абсансов дети нередко впадают в длительный ступор или состояние летаргии. Именно детская абсансная форма эпилепсии нуждается в своевременной диагностике и эффективной схеме лечения. Исследования проводят с помощью метода электроэнцефалографии.

В данном случае детально изучается активность мозга. При наличии абсансов на схеме будут присутствовать характерные пики, которые позволяют с точностью установить диагноз «детская абсансная эпилепсия».

Диагностика абсансной эпилепсии в большинстве случаев не вызывает затруднений, так как ее симптоматика очень специфическая. Поэтому, если при осмотре педиатр заподозрил ДАЭ, то ребенка отправляют на обязательную консультацию невролога.

Он проведет тщательный осмотр, соберет все необходимые данные, которые включают в себя возможные случаи диагностирования эпилепсии у близких родственников. Проверяется соответствие интеллектуального развития ребенка согласно его возрасту (для этого используются специальные тесты). В некоторых случаях неврологам удается наблюдать абсанс прямо на приеме.

Для исключения симптоматической формы эпилепсии в случае наличия злокачественного образования в головном мозге, энцефалита, кист или других патологий проводят исследования методами МРТ и КТ. Выявить с их помощью абсансную эпилепсию невозможно.

Поставить точный диагноз для опытного специалиста не составляет особого труда. Однако в некоторых случаях могут потребоваться приемы, стимулирующие судорожную активность (гипервентиляция, депривация сна и т.д.). При повышении этого показателя назначают МРТ головного мозга с целью исключения сопутствующих заболеваний.

Лечение абсанса

При своевременной диагностике лечится абсансная эпилепсия у детей медикаментозно. Для этого назначаются специальные противосудорожные препараты (их дозировку и длительность приема подбирает лечащий врач исходя из клинической картины пациента).

Самолечение категорически противопоказано, так как в этом случае повышается риск развития резистентности организма к определенным лекарственным средствам, что влечет к ухудшению состояния ребенка.

Терапия данного заболевания проходит длительное время, и в большинстве случаев врачам удается побороть недуг. Основными признаками выздоровления являются сокращение количества приступов или полное исчезновение абсансов и положительные результаты энцефалограммы.

Основной группой медикаментов для лечения данной формы эпилепсии у детей считаются Вальпроевая кислота и Карбамазепин. Подбором схемы приема занимается исключительно невролог или эпилептолог.

Отмена курса лекарств происходит только через 3 года после отсутствия основных признаков абсансов. Если у пациента наблюдаются несильные тонико-клонические приступы, то рекомендуется выдержать период ремиссии длительностью в 4 года.

Легкая форма абсансов может пройти самостоятельно по достижении ребенком возраста полового созревания (18-20 лет). Запрещается использовать народные средства для лечения ДАЭ, это может спровоцировать ухудшение состояния пациента.

Среди распространенных осложнений данного заболевания является учащение приступов, которые могут продолжаться до нескольких часов. Такие пациенты впадают в ступор, у них отсутствуют двигательная активность и реакция на внешние раздражители, могут появляться сильные судороги. Данное состояние требует немедленной медицинской помощи.

Если абсансы сопровождаются рядом когнитивных нарушений, то больному может потребоваться консультация психолога. Он проводит занятия, направленные на нейропсихологическую коррекцию состояния больного. При повторных приступах абсансной эпилепсии по завершении курса лечения врачи назначают дополнительный курс медикаментов и симптоматическую терапию.

Сложности терапии связаны с возникновением резистентности. В связи с этим важным моментом является дифференцированный подход к назначению антиконвульсантов соответственно виду и этиологии пароксизмов.

  • Монотерапия типичных абсансов, выступающих единственным видом эпиприступов, проводится вальпроевой к-той, этосуксимидом. Данные препараты эффективны у 75% пациентов. В резистентных случаях рекомендовано сочетать монотерапию с малыми дозировками ламотриджина.
  • Монотерапия сочетанных идиопатических форм эпилепсии, где типичные абсансы сочетаются с другими вариантами приступов, требует назначения антиконвульсантов, эффективных в отношении всех типов имеющихся пароксизмов. Используются вальпроаты, леветирацетам, которые воздействуют и на абсансы, и на миоклонические и тонико-клонические приступы. При сочетании абсансов и тонико-клонических судорожных пароксизмов эффективен ламотриджин.
  • Монотерапия атипичных абсансов осуществляется вальпроевой кислотой, ламотриджином, фенитоином. Нередко положительный эффект даёт сочетание со стероидной терапией. Тиагабин, карбамазепин, фенобарбитал могут усугубить симптоматику. Зачастую атипичные абсансы плохо купируются одним препаратом.
  • Политерапия необходима в случаях слабой эффективности монолечения. Подбор сочетания антиконвульсантов и дозировки производится эпилептологом индивидуально, в зависимости от заболевания.

Постепенное снижение дозы антиконвульсанта и отмена противоэпилептической терапии возможны на фоне стойкой ремиссии в течение 2-3-х лет. Вторичные случаи эпилепсии нуждаются в терапии базового заболевания и симптоматическом лечении. Если эпилептический синдром протекает со снижением или неполноценным развитием когнитивных способностей, необходимы занятия с психологом, нейропсихологическая коррекция, комплексное психологическое сопровождение.

Роландическая

Доброкачественная детская парциальная эпилепсия с центрально-височными пиками (роландическая эпилепсия).

Роландическая эпилепсия (РЭ) – идиопатическая парциальная эпилепсия детского возраста, характеризующаяся, преимущественно короткими гемифациальными моторными ночными приступами, часто с предшествующей соматосенсорной аурой и типичными изменениями ЭЭГ.

Дебют РЭ варьирует в возрастном интервале от 2 до 14 лет. В 85% случаев приступы начинаются в возрасте 4-10 лет с максимумом в 9 лет.

Наблюдаются простые парциальные (моторные, сенсорные, вегетативные), сложные парциальные (моторные) и вторично-генерализованные судорожные приступы. Наиболее типичны простые парциальные моторные и/или сенсорные пароксизмы. Характерно начало приступа с соматосенсорной ауры: ощущение покалывания, онемения с одной стороны в области глотки, языка, десны.

Затем появляются моторные феномены: односторонние тонические, клонические или тонико-клонические судороги мышц лица, губы, языка, глотки, гортани; фаринго-оральные приступы, часто сочетающиеся с анартрией и гиперсаливацией. При этом во сне больные издают своеобразные горловые звуки типа «бульканья», «хрюканья», «полоскания горла».

от нескольких секунд до 2-3 мин. Частота обычно невысока – в среднем 2-4 раза в год. В первые месяцы с момента дебюта заболевания приступы могут быть более частыми, однако с течением времени они возникают все реже, даже без лечения. Пароксизмы РЭ «жестко» связаны с ритмом сон — бодрствование. Наиболее типичны ночные приступы, возникающие преимущественно при засыпании и пробуждении. Лишь у 15-20% больных приступы наблюдаются как во сне, так и в состоянии бодрствования.

На ЭЭГ в межприступном периоде с высокой частотой обнаруживаются характерные «роландические» пик-волновые комплексы при обязательно сохранной основной активности. Эти комплексы представляют собой медленные дифазные высокоамплитудные пики или острые волны (150-300 мкВ), нередко с последующими медленными волнами, общей продолжительностью около 30 мс.

Данные комплексы напоминают зубцы QRS ЭКГ. Роландические комплексы обычно локализованы в центральной и височной области; могут наблюдаться как унилатерально (обычно контрлатерально гемифациальным приступам), так и билатерально независимо. Типичной является нестойкость ЭЭГ-паттернов, их вариабельность от одной записи к другой.

Лечение. Базовым препаратом являются вальпроаты. Средняя дозировка – 20-40 мг/кг/сут в 3 приема. При неэффективности – переход на карбамазепин – 10-20 мг/кг/сут в 2-3 приема. Политерапия недопустима!

Полная терапевтическая ремиссия достигается практически в 100% случаев. После 14-ти летнего возраста приступы исчезают (при лечении или спонтанно) у 93% больных, а после 16 лет – у 98%. Учитывая абсолютно благоприятный прогноз, некоторые авторы предлагают не назначать лечение при установленном диагнозе РЭ.

  • абсолютная уверенность врача (лучше 2-х экспертов эпилептологов) в диагнозе РЭ,
  • клинические и ЭЭГ проявления РЭ типичны,
  • оба родителя осведомлены о диагнозе и согласны не давать ребенку АЭП,
  • сам пациент согласен не лечиться, зная, что в течение нескольких лет у него могут возникать эпилептические приступы.

Прогноз

Успешность противоэпилептического лечения зависит от заболевания. В подавляющем большинстве случаев детские идиопатические абсансы проходят к 20-летнему возрасту. Ювенильные абсансы сохраняются во взрослом возрасте у 30% пациентов. Хуже прогноз при синдроме Леннокса-Гасто, отличающемся резистентностью эпиприступов и прогрессирующим расстройством когнитивной сферы. Прогноз вторичных пароксизмов полностью зависит от эффективности лечения причинной патологии.

Профилактика сводится к предупреждению и своевременному лечению органических церебральных заболеваний, исключению воздействия на плод различных тератогенных влияний, способных вызвать структурные аномалии мозга, генетические нарушения.

Больные с диагнозом «детская абсансная форма эпилепсии» в большинстве случаев полностью выздоравливают, если начато своевременное лечение. Очень редко болезнь перетекает в резистентную или юношескую абсанс-эпилепсию.

Специфических мер профилактики данного заболевания не существует. При наличии генетического фактора рекомендуется внимательно следить за поведением своего ребенка и при первых неприятных признаках обращаться за помощью к специалисту. Только в таком случае терапия ДАЭ заканчивается полным излечением пациента.

Дети с таким диагнозом посещают обыкновенные школы, состоят на учете у невролога, а если налицо генерализованные типы приступов, то они подлежат обязательному лечению. ДАЭ не вызывает нарушений интеллектуального характера, хотя такие пациенты страдают от гиперактивности, неусидчивости и рассеянного внимания. Однако при правильной терапии об абсансах можно забыть навсегда.

Оцените статью
Агрегатор знаний по медицине
Adblock detector