Болезнь Верльгофа или идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Рак

Причины и факторы риска

Ведущую роль в развитии заболевания играют иммунные нарушения в организме, возникшие без предшествующей патологии. Иммунный сбой проявляется следующими изменениями:

  • нарушение образования тромбоцитов в красном костном мозге;
  • дефект распознавания рецепторов собственных тромбоцитов;
  • ошибка в распознавании предшественников тромбоцитов – мегакариоцитов;
  • выработка антител (аутоантител) к клеткам, определенным иммунной системой как чужеродные;
  • массивная деструкция тромбоцитов и мегакариоцитов.
При болезни Верльгофа происходит нарушение образования тромбоцитов в костном мозгеПри болезни Верльгофа происходит нарушение образования тромбоцитов в костном мозге

При вторичной иммунной тромбоцитопении взаимодействие аутоантител с тромбо- или мегакариоцитами происходит на фоне наличия аутоиммунной патологии (системной красной волчанки, антифосфолипидного синдрома и т. п.) – это отличает ее от болезни Верльгофа, возникающей первично.

https://www.youtube.com/watch?v=ytadvertiseru

Провоцирующие факторы болезни Верльгофа:

  • предшествующие вирусные, реже бактериальные инфекции (около 60% всех случаев);
  • беременность;
  • психоэмоциональное стрессовое воздействие;
  • лечебные или диагностические хирургические вмешательства;
  • интенсивная физическая нагрузка;
  • предшествующая вакцинация.

Этиология ИТП и патогенез

Этиология болезни Верльгофа неизвестна, само слово «идиопатическая» говорит о том, что причина не выявлена. Вместе с тем имеется доказательство генетической предрасположенности в виде наследственной формы тромбопатии. В 50% случаев развития патологии предположительные причины заключаются в следующем:

  • ОРВИ (28%);
  • бактериальная инфекция (11%);
  • введение гамма-глобулина и профилактические прививки (6%);
  • операции и травмы (6-7%).

Решающим значением в появлении идиопатической тромбоцитопенической пурпуры является иммунопатологический процесс, механизм развития которого заключается в быстром старении тромбоцитов, что ведет к их усиленной утилизации в селезенке. Это способствует активации фагоцитов в данной области, что является толчком для пускового механизма, а именно инфекциям и травмам.

Формы заболевания

Основные формы болезни Верльгофа:

  • впервые выявленная (срок давности – не более 3 месяцев от момента постановки диагноза);
  • затяжная или персистирующая (срок от установления диагноза – от 3 месяцев до года, при отсутствии спонтанной или стабильной медикаментозной ремиссии);
  • хроническая (стаж заболевания – более 1 года), встречается в 10-15% случаев.

По характеру и выраженности геморрагического синдрома (классификация Всемирной организации здравоохранения):

  • градация 0 – отсутствие кровоточивости;
  • градация 1 – единичные петехии и единичные экхимозы;
  • градация 2 – умеренная кровоточивость (диффузные петехии {amp}gt;2 экхимозов в одном регионе – туловище, голова и шея, верхние или нижние конечности);
  • градация 3 – выраженная кровоточивость (кровоточивость слизистых оболочек и другие виды);
  • градация 4 – изнуряющая кровопотеря.

По тяжести течения при первичном обращении пациента выделяют 3 степени тяжести болезни:

  1. Легкая форма – без тромбоцитопенических геморрагических проявлений или с ними, но не чаще 1 раза в год (градация 0 или 1 по ВОЗ).
  2. Средней тяжести – выраженный геморрагический синдром 1-2 раза в год, быстро купирующийся терапией (градация 2 по ВОЗ).
  3. Тяжелая форма – 3 и более обострения в год, приводящие к инвалидности пациента (градации 3–4 по ВОЗ).

Отдельно выделяют рефрактерную тромбоцитопению – в случае отсутствия эффекта и рецидивирования заболевания даже после применения хирургических методов лечения.

Классификация ИТП

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у взрослых развивается достаточно редко, в основном от данного заболевания страдают дети в возрасте от 2 до 10 лет. Существует несколько форм тромбоцитопении в соответствии с цикличностью и длительностью течения патологического процесса:

  • Острая – понижение тромбоцитов в крови до 150х109/л, что сохраняется на протяжении полугода и рецидивы впоследствии отсутствуют.
  • Хроническая – уровень тромбоцитов не восстанавливается на протяжении 6 месяцев.
  • Рецидивирующая – количество тромбоцитов приходит в норму на протяжении полугода и снова опускается до критической отметки.

Симптомы болезни Верльгофа

Заболевание может протекать бессимптомно; единственным признаком иммунной тромбоцитопении в этом случае будет отклонение от нормы лабораторных показателей.

Симптомы болезни Верльгофа

При наличии клинических проявлений основные симптомы следующие:

  • точечная петехиальная сыпь;
  • кровоподтеки, возникающие при незначительном травмирующем воздействии или самопроизвольно;
  • носовые, десневые, маточные кровотечения;
  • появление следов крови в испражнениях;
  • дегтеобразный стул, рвота кофейной гущей;
  • у женщин – обильные длительные менструации, межменструальные кровотечения;
  • розовое окрашивание мочи.
Кровоподтеки при болезни ВерльгофаКровоподтеки при болезни Верльгофа

Частота кровотечений в структурах головного мозга, угрожающих жизни пациента, не превышает 0,5–1%; подобные геморрагии развиваются при критически низком содержании тромбоцитов в крови.

Болезнь Верльгофа сопровождается появлением кровоизлияний на слизистых оболочках и возникновением пятнисто-синячковой сыпи, которая внешне имеет схожесть с синяками. Элементы кожных проявлений характеризуются следующими признаками:

  • имеют различный размер
  • отсутствует боль при надавливании
  • возникают без травматизации
  • располагаются асимметрично
  • образуются преимущественно ночью
  • цвет варьируется от синюшного до желтого

Кровоизлияния могут появляться не только на слизистой оболочке ротовой полости и миндалинах, но и на барабанной перепонке, стекловидном теле, глазном дне и склере. Редко возникает кровоизлияние в головной мозг, что способствует резкому ухудшению состояния пациента и может стать причиной смерти. Симптомы, предшествующие этому, заключаются в появлении головной боли и головокружения. Возможны кровотечения и в других внутренних органах.

Если уровень тромбоцитов снижается ниже отметки в 50х109л, то возникают носовые и десневые кровотечения, которые опасны в большей степени при удалении зуба. У девочек в подростковом возрасте при подобной патологии опасность представляет маточное кровотечение при менструации.

Можно выделить следующие стадии идиопатической тромбоцитопенической пурпуры:

  • Геморрагический криз – присутствует выраженная синячковая сыпь и кровотечения, а также имеются изменения показателей общего анализа крови (снижение гемоглобина, тромбоцитопения).
  • Клиническая ремиссия – видимые симптомы отсутствуют, но изменения показателей крови сохраняются.
  • Клинико-гематологическая ремиссия – лабораторные показатели крови приходят в норму и видимые проявления болезни отсутствуют.

Диагностика

Первичная иммунная тромбоцитопения является диагнозом исключения, то есть подтверждается отсутствием прочих заболеваний и состояний, способных спровоцировать снижение числа тромбоцитов менее 100 х 109/л в 2 и более анализах крови (приема некоторых препаратов, состояния после гемотрансфузии, псевдотромбоцитопении, миелодиспластических синдромов, сопутствующих аутоиммунных заболеваний, лимфопролиферативных расстройств и т. п.).

Снижение числа тромбоцитов дает основания подозревать болезнь ВерльгофаСнижение числа тромбоцитов дает основания подозревать болезнь Верльгофа

Основные диагностические методики:

  • сбор анамнеза (предшествующие провоцирующие факторы, отягощенная наследственность, эпизоды кровотечений);
  • общий анализ крови (выявляется изолированное снижение количества тромбоцитов наряду с нормальными показателями гемоглобина, эритроцитов и ретикулоцитов, лейкоцитов и лейкоцитарной формулы и отсутствием морфологических и функциональных аномалий форменных элементов);
  • микроскопия мазков периферической крови (на отсутствие аномальных клеток);
  • биохимический анализ крови;
  • трепанобиопсия костного мозга с цитологическим исследованием материала (при выявлении у пациента других гематологических нарушений и для больных нетипичных возрастных групп);
  • развернутая коагулограмма при тромбоцитопении менее 50 х 109/л;
  • выявление специфических антител к гликопротеинам тромбоцитов.

Лечение

Основной целью лечения при иммунной тромбоцитопении является не приведение показателей формулы крови к нормальным значениям, а достижение безопасного уровня тромбоцитов, предупреждающего или купирующего геморрагический синдром.

Нормальное количество тромбоцитов колеблется в пределах 150–450 х 109/л (в зависимости от этноса, возраста, внешних воздействий). Тромбоциты на уровне 100 х 109/л полностью обеспечивают адекватный гемостаз, позволяя проводить оперативные вмешательства и родоразрешения без риска кровотечений. Опасным в отношении развития тяжелых кровотечений является уровень тромбоцитов ниже 10 х 109/л.

Безопасным считается уровень тромбоцитов выше 30–50 х 109/л, что обеспечивает адекватное качество жизни без риска развития спонтанных кровотечений.

https://www.youtube.com/watch?v=ytcreatorsru

Лекарственные препараты, применяющиеся в терапии первичной иммунной тромбоцитопении:

  • сосудоукрепляющие средства;
  • глюкокортикостероидные гормоны;
  • поливалентный внутривенный иммуноглобулин;
  • иммуносупрессивные препараты;
  • агонисты тромбопоэтиновых рецепторов.
Удаление селезенки или спленэктомия показана при отсутствии положительного эффекта медикаментозной терапииУдаление селезенки или спленэктомия показана при отсутствии положительного эффекта медикаментозной терапии

В случае устойчивости к проводимой терапии глюкокортикостероидами показана спленэктомия (удаление селезенки).

Если у пациента уровень тромбоцитов не понижается ниже 35х109/л, кровотечения на слизистой оболочке отсутствуют, ушибы и синяки умеренные, то лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры не проводится. В данном случае рекомендовано избегать травм и не заниматься контактными видами спорта (любыми видами борьбы).

https://www.youtube.com/watch?v=ytcopyrightru

В противном случае назначается медикаментозная терапия, целью которой является предупреждение связывания антител с тромбоцитами и уменьшение их выработки:

  1. Глюкокортикостероиды – назначается перорально преднизолон, внутривенно метилпреднизолон и пульс-терапия гидрокортизоном.
  2. Иммуноглобулины – вводятся внутривенно (Октагам, Веноглобулин, Сандоглобулин, Интраглобулин Ф).
  3. Интерферон альфа – при неэффективности глюкокортикостероидов.
  4. Алкалоиды барвинка розового (Винбластин и Винкристин), Даназол, Азатиоприн, Циклофосфан.

При кровоизлиянии в мозг проводится инфузия тромбоцитов. Если отсутствует результат после проведения медикаментозного лечения, то показана спленэктомия (удаление селезенки). При отсутствии частых кровотечений рекомендована процедура плазмафереза, которая представляет собой очищением плазмы крови с помощью специальной аппаратуры.

Похожие публикации

  • Гемобластозы: причины, симптомы и лечение
  • Гемофилия
  • Синдром Элерса-Данло
  • Гемофилия — профессиональный подход к лечению
Оцените статью
Агрегатор знаний по медицине
Adblock detector