Криптогенная фокальная эпилепсия у детей: лечение и прогноз

Эпилепсия
Содержание
  1. Определение
  2. Первые признаки криптогенной фокальной эпилепсии
  3. Лечение заболевания
  4. Разновидности
  5. Синдром Веста
  6. Симптомы
  7. Фокальная эпилепсия
  8. Причины и патогенез
  9. Классификация
  10. Диагностика
  11. Лечение
  12. Прогноз
  13. Симптомы эпилептических приступов
  14. Диагностика генерализованных эпилептических припадков
  15. Прогноз
  16. Причины эпилепсии
  17. Всегда ли нужны лекарства?
  18. Инвалидность
  19. Список литературы
  20. Диагностика генерализованных эпилептических припадков
  21. Наши специалисты
  22. Виды синдрома
  23. Варианты клинических проявлений
  24. Синдром Веста
  25. Причины возникновения припадков
  26. Классификация
  27. Фокальные формы
  28. Диагностические мероприятия
  29. Лечение идиопатической и симптоматической форм
  30. Приступы во сне
  31. Лобная
  32. Фокальная
  33. Криптогенная
  34. Лобно-височная
  35. Доброкачественная
  36. Роландическая
  37. Симптоматическая
  38. Фебрильные судороги
  39. Инфантильные спазмы
  40. Рефлекторная
  41. Первая помощь
  42. Терапия у детей
  43. Эффективное лечение
  44. Схема терапии
  45. Схема терапии
  46. Юношеская миоклоническая эпилепсия
  47. Немного истории
  48. Анатомическая справка

Определение

Что такое криптогенная эпилепсия? Это форма заболевания, кроме идиопатической и симптоматической, отличающаяся синдромом повторяющихся эпилептических припадков. При этом удается выявить патологический очаг, но не причину его возникновения.

Специалисты выделяют три этапа заболевания:

  • начальный, которому свойственны судорожные припадки;
  • вялотекущий — психические расстройства непостоянного характера;
  • деструктивный — наблюдается снижение интеллектуальной активности.

Существует два типа эпилепсии: височный и мультифокальный. Приступы сопровождаются нарушением нейронных связей, вследствие чего клетки мозга отмирают, происходит замедление в развитии и утрата профессиональных навыков.

Криптогенная генерализованная эпилепсия ведет к нарушению функциональности речевого аппарата, возможны проявления деградации личности. Часто данный диагноз ставят в виду того, что исследование продолжается до окончательных и объективных выводов специалистов.

Первые признаки криптогенной фокальной эпилепсии

Криптогенная (в некоторых источниках встречается определение — идиопатическая) эпилепсия — это хроническое скрытое заболевание, неясного генеза.

Данный недуг составляет порядка 60% всех случаев среди людей, страдающих эпилептическими припадками. Остальные 40% поддаются изучению. Болезни неважен возраст пациента (одинаково может развиться как в детском, так и во взрослом возрасте) ни пол.

Если говорить о классическом типе болезни, то припадку предшествует возникновение в головном мозге очага повышенной нейронной активности, который собственно и вызывает приступ. Так вот, в случае с криптогенной эпилепсией таких очагов обнаружить не удается и именно поэтому заболевание носит название криптогенная, что означает — неизвестного происхождения.

После появления психиатрии криптогенная эпилепсия, наконец, вышла из тени и стала полноправным заболеванием, которое начали усиленно изучать и пытаться лечить.

Главный признак патологии — наблюдение судорог. Они бывают разных видов, в основном выделяют две группы:

  • генерализованные;
  • парциальные.

При фокальной криптогенной эпилепсии чаще всего наблюдаются именно парциальные, то есть частичные, припадки. В большинстве ситуаций приближение приступа сопровождается так называемой аурой — это симптом, сигнализирующий о скором начале припадка. По его виду можно определить локализацию очагового поражения коры головного мозга пострадавшего.

При моторной ауре пациент начинает совершать резкие неожиданные движения, это сигнализирует о том, что пораженный участок расположен в одной из лобных долей головного мозга. Когда ухудшается зрение или слух больного — нарушение происходит в затылочной или височной доле.

Само по себе возникновение ауры является парциальным припадком. 

Как симптоматически проявляется заболевание, что такое криптогенная эпилепсия? Это недуг, проявления которых не у всех выглядят одинаково. Так, младенцы во время припадка наклоняют голову или верхнюю часть тела, у подростков — происходят подергивания мышц, у некоторых пациентов наблюдаются так называемые автоматизы, во время которых человек совершает какие-то действия, но потом абсолютно не помнит, что делал.

Криптогенная фокальная эпилепсия у детей: лечение и прогноз

Со временем у пациентов развиваются эпилептические черты личности. Они склонны к частой смене настроений, могут быть одновременно снисходительны и раздражительны к окружающим. Криптогенная эпилепсия у детей характеризуется педантичностью, но им нелегко переключиться с одной темы на другую.

Нередко нарушение психических, вегетативных, чувствительных, двигательных функций сочетается с выраженными нарушениями речи и снижением мышечного тонуса. Иногда криптогенная эпилепсия у взрослых проявляет себя чувством сильной усталости, после чего начинаются проблемы со вниманием и психическим восприятием. Апатия, головокружение, потеря сознания, аффективное расстройство, неврологические патологии, психозы — среди прочих симптомов.

Длительному приступу предшествуют этапы нарушения сна, мигрень, тахикардия, преследуют галлюцинации. На фоне перечисленных симптомов возможна повышенная физическая активность больного, а также страх за собственную жизнь после перенесенного состояния. Приступы могут проявляться во время ночого сна.

Лечение заболевания

Криптогенная эпилепсия плохо поддается терапии общепринятыми методиками. Возможно, это связано с отсутствием патологического очага. Однако иных методов лечения, кроме как классических не придумано.

Основу лечения составляет приём противоэпилептических препаратов:

  • Карбамазепин;
  • группа вальпроевой кислоты;
  • Ламотриджин;
  • Топирамат;
  • Габапентин;
  • Фенобарбитал.

Лечение противоэпилептическими препаратами всегда начинается с какого-то одного средства — чаще всего это Карбамазепин или вальпроаты. Если лечение оказывается неэффективным, препарат заменяется на другой или используется комбинация из нескольких препаратов.

Параллельно проводится коррекция других сопутствующих расстройств. Криптогенная эпилепсия — заболевание до конца неясное, со своими особенностями течения. Вылечить его бывает достаточно сложно, поскольку неизвестна причина его возникновения.

Существует несколько факторов, влияющих на возникновение отклонений в связи с криптогенной эпилепсией. Что это такое — самостоятельный недуг или следствие патологии — определяют по разновидностям наблюдаемых проявлений.

Типы заболевания (шифр в диапазоне G40.0-G40.9):

  1. Симптоматическая (вторичная). Причины — кровоизлияния мозга, опухоли, инфекция ЦНС, отклонение в развитии, киста, употребление запрещенных веществ, алкоголизм.
  2. Идиопатическая — происходит из-за наследственной предрасположенности и проявляется в раннем возрасте. При этом наблюдается высокая активность нейронов, но повреждения мозга отсутствуют.
  3. Криптогенная — развивается при отсутствии видимых причин, может оставаться невыявленной и после проведения многих обследований.

В настоящее время неизвестно, каким образом происходят сбои в импульсах мозговой активности. Криптогенная эпилепсия (код МКБ-10 G40) распространена с древних времен как среди детей, так и среди взрослых.

Среди мальчиков чаще всего отмечается возраст от 2 до 12 лет с заболеванием «роландического» типа, которому подвержены 60 % пациентов. В некоторых случаях диагностируют неуточненную криптогенную эпилепсию (по МКБ-10 — это G40.9).

Для лечения криптогенной эпилепсии производится пошаговое исключение патологий с характерными проявлениями.

Криптогенная фокальная эпилепсия у детей: лечение и прогноз

С целью постановки диагноза специалисты собирают следующие данные:

  1. Анамнез в подробностях и информацией о перинатальной патологии, родовых травмах, потере сознания в детстве.
  2. Электроэнцефалографическое исследование, включающее регистрацию биоритмов мозга во сне и при нагрузках. Дополнительно проводят исследование с депривацией сна, что позволяет выявить судорожную готовность нервной системы.
  3. Методики визуализирования (МРТ в динамике), при которой выявляется не только очаговая патология тканей головного мозга, но и склеротические изменения.
  4. Ангиография, исследование кровоснабжения мозга ультразвуком, а при необходимости — дуплексное сканирование в сочетании МРТ в ангиографическом режиме.
  5. Нейропсихологическое обследование.
  6. Серологическое исследование крови на наличие вирусов. Данная методика позволяет выявить инфекционную патологию ЦНС.
  7. Лабораторные тесты, включая общий и биохимический анализ крови (на иммуноглобулины, глюкозу, амилазу, молочную кислоту, свертываемость, гемоглобин, гематокрит, лейкоцитарную формулу, тромбоциты), анализ мочи и генетическое исследование.

Разновидности

Несмотря на неясный характер возникновения, криптогенная эпилепсия имеет довольно сложную классификацию. Так, различают две основные формы болезни:

  1. Фокальная (характеризуется отдельными проявлениями приступов, чаще встречают височную фокальную эпилепсию. К примеру, если затронута височная доля, заболевание не переместится на лобную и наоборот. По распространенности в порядке убывания стоят: височная (центрально-височная), лобная эпилепсия у детей, затылочная. Стоит отметить, что симптоматическая фокальная эпилепсия у детей отличается от криптогенной более ясной клинической картиной).
  2. Генерализованная (проявляется в обширной симптоматике, характерной для поражения всего головного мозга и возникновения очагов патологической нейронной активности в нескольких его долях).
Отделы мозга

Строение мозга

По форме заболевания криптогенная эпилепсия подразделяется, на:

  • синдром Веста;
  • синдром Ленокса-Гасто;
  • с миоклоническими-астатическими припадками;
  • с миоклоническими абсансами;
  • с парциальными припадками;
  • с висцеральными и вегетативными припадками;
  • с ситуационными припадками.

Синдром Веста

Данная форма болезни является довольно редкой. По статистике порядка 2% больных эпилепсией имеют данный подвид. Характерна она для мальчиков 4–6 месяцев жизни. Как правило, по достижении ими возраста 3 лет синдром Веста преобразуется в другие виды эпилепсии, в частности, в синдром Ленокса-Гаста.

Для данного недуга характерны миоклонические судороги, которое со временем перерастают в клонические (либо тонические) и наоборот. Происходят они до или после сна, причем врачам еще не удалось понять, когда приступы более выражены, днем или вечером.

Также не самая распространённая форма заболевания. Примерно 5% больных от общего числа заболевших, имеют данный недуг. Как и в случае с синдромом Веста, основные заболевшие — мальчики, однако, их возраст варьируется от 4 до 6 лет.

Характеризуется данный недуг следующим течением: начинается приступ с непроизвольных вздрагиваний, которые перерастают в потерю сознания (такое явление в неврологии имеет название — абсансы), после чего пациент падает, так как теряет мышечный тонус. Синдром Ленокса-Гасто можно отнести к злокачественной форме недуга, так как взять под полный контроль приступы удается лишь в 20% случаев.

Данная группа является вариантом генерализованного проявления болезни. При данном недуге у больного отмечаются дергания конечностями (верхними и нижними) в асинхронном порядке.

Как правило, данная форма формируется в период от 10 месяцев до пяти лет. Также, как и предыдущий подвид относится к умерено — злокачественным синдромам (процент полного излечения составляет порядка 30%). Со временем, в случае присоединения парциальных приступов возможно, изменение недуга на синдром Ленокса-Гасто.

Криптогенная фокальная эпилепсия у детей: лечение и прогноз

Данная группа, несмотря на простой характер протекания является неизлечимой и практически не поддается медикаментозной терапии. Характеризуется судорожными подергиваниями верхних конечностей и мышц плеч. Такое состояние длится несколько секунд (минимум пять и максимум тридцать). В отдельных случаях встречаются более продолжительные приступы.

Также, как предыдущие подвиды, данное заболевание характерно для лиц мужского пола. Основной возраст начала болезни от одного года до семи лет.

Данную форму болезни еще называют доброкачественная эпилепсия детского возраста.

В данном подвиде существует собственная классификация, которая подразделяет припадки, на:

  1. Простые.
  2. Сложные.

Простые — это не что иное, как криптогенная фокальная эпилепсия (может носить название псевдогенерализованная, так как по симптоматике она напоминает генерализованный тип, но является фокальным). В данном случае судорожные сокращения могут начаться с какой-то определенной части тела и завершиться на другой, нередко так случается, что болезнь начиналась слева и в результате мышечные сокращения усилились до такого момента, что страдало все тело человека.

Сложные парциальные приступы также, имеют собственное разделение, которое включает в себя:

  • оралиментарные (проявляются проблемами с жеванием и глотанием);
  • жестикулярные (образуются автоматические движения у больного, так, он может зацикленно тереть рукой об руку или щелкать пальцами);
  • речевые (проблемы с произношением отдельных слов и целых фраз);
  • зрительные (нарушения, связанные с органами зрения);
  • амбулаторные (пациент словно находится в полусонном состоянии, или как сомнамбула);
  • сексуальные (связаны с повышенной половой активностью).
Слайд о комплексных припадках

Сложные (комплексные) припадки

Данный подвид напрямую связан с простым парциальным приступом, разница лишь в симптоматике их проявления.

Так, висцеральные припадки характеризуются нарушениями, связанными с верхним участком человеческого организма, в частности, головы. К примеру, при данном подвиде появляется ощущение «комка в горле» и данное чувство может оставаться у человека несколько минут. В некоторых случаях больной может испытать эрекцию и даже оргазм.

Что касается припадков вегетативного характера, то тут основными признаками будут именно вегетативные реакции организма:

  • повышение температуры тела;
  • скачки артериального давления;
  • тошнота;
  • мимические проявления.

Сложность в постановке диагноза заключается в том, что подобные проявления характерны и для вегетососудистой дистонии, поэтому важно различать два этих недуга.

Проявляются во внезапных судорогах и потере сознания. Причины, которые провоцируют такое состояние могут быть различными, но в основном это раздражающие факторы:

  1. Долгая работа без отдыха.
  2. Кровоизлияние в мозг.
  3. Яркая вспышка света.

Симптомы

Среди всех форм эпилепсии наиболее часто встречающейся является фокальная разновидность течения этого патологического состояния. При данном заболевании наблюдаются выраженные эпилептические приступы.

Чаще патология начинает проявляться выраженной симптоматикой в детском возрасте, но по мере взросления и старения рпизнаки заболевания нередко постепенно идут на спад. В международной классификации болезней это нарушение имеет код G40.

Фокальная эпилепсия

Фокальная эпилепсия — это патологическое состояние, развивающееся в результате повышения электрической активности в ограниченной зоне мозга. При проведении диагностики нередко выявляются четкие очаги глиоза, возникшие из-за негативного влияния внешних или внутренних неблагоприятных факторов.

Мальчик смотрящий в окно

Таким образом, в большинстве случаев эта форма эпилепсии носит вторичных характер, развиваясь у детей и взрослых на фоне других патологий. Реже встречается идиопатический вариант, при котором не удается определить точные причины появления проблемы. Пораженные участки могут располагаться в любом отделе мозговой коры.

Наиболее часто встречается затылочная фокальная эпилепсия, но возможно повышение электрической активности в ограниченных очагах в других отделах мозга.

Подобную патологию сопровождают выраженные парциальные припадки. Эта форма эпилепсии лечится специально подобранными препаратами. Нередко при комплексном подходе к терапии болезнь излечима.

Вероятность полного выздоровления во многом зависит от этиологии и степени повреждения отдельных участков мозга.

Причины и патогенез

Наиболее часто причины появления патологического состояния кроются в различных пороках развития ребенка. Осложнения при беременности и родах создают условия для повреждения мозга. Наличие очагов с повышенной эпилептиформной активностью чаще наблюдается на фоне таких нарушений, как:

  • артериовенозная мальформация;
  • фокальная корковая дисплазия;
  • церебральные кисты;
  • гипоксия плода;
  • черепно-мозговые травмы;
  • энцефалит;
  • цистицеркоз;
  • абсцесс мозга;
  • нейросифилис.

Считается, что выраженные эпилептические припадки в детском возрасте могут быть результатом нарушения созревания мозговой коры. По мере роста ребенка эпиактивность может исчезнуть полностью. Нейроинфекции способны стать причиной развития эпилепсии и у взрослых людей.

Повышение электрической активности в пораженном участке мозга может быть вызвано перенесенными сосудистыми нарушениями, в т. ч. геморрагическим инсультом. Повышает риск появления этой патологии опухоли головного мозга и метаболическая энцефалопатия.

Считается, что увеличивают риск развития эпилепсии приобретенные и генетически обусловленные нарушения в метаболизме, протекающем в нейронах отдельных участков головного мозга. Часто эпилепсия наблюдается у людей, страдающих болезнью Альцгеймера.

По мере отмирания функциональных клеток их замещает глиозная ткань, способствующая восстановлению нервной проводимости и метаболизма в поврежденных участках.

На фоне данного процесса нередко возникает патологическая электрическая активность, которая приводит к появлению выраженных припадков.

Классификация

Выделяется несколько параметров для классификации этой патологии. В неврологии рассматриваются следующие формы фокальной эпилепсии в зависимости от этиологии:

  1. симптоматическая;
  2. идиопатическая;
  3. криптогенная.

Симптоматическая форма патологии диагностируется, когда можно точно установить причину повреждения отдельного участка головного мозга. Изменения хорошо определяется при использовании методов инструментальной диагностики.

Криптогенная форма патологии выявляется, когда точные причины не могут быть установлены, но при этом высока вероятность того, что данное нарушение носит вторичный характер. В этом случае поражение лобной доли и морфологические изменения в других частях мозга не наблюдаются.

Идиопатическая форма эпилепсии нередко развивается без видимых причин. Появление теменной эпилепсии наиболее часто носит идиопатический характер.

Главным признаков развития нарушения является наличие периодически повторяющихся эпилептических припадков. Приступы могут быть как простыми, т. е.

без потери сознания, так и сложными — сопровождающимися нарушением сознания. Каждый вариант приступа имеет свои особенности. Простые припадки сопровождаются сенсорными, двигательными, соматическими вегетативными симптомами.

В редких случаях присутствуют галлюцинации и психические расстройства.

Сложные припадки нередко начинаются как простые, но заканчиваются потерей сознания. В большинстве случаев идиопатическая фокальная эпилепсия является доброкачественной, т. к.

она редко становится причиной ухудшении когнитивных функций. Если присутствует симптоматическая форма патологии, у ребенка может наблюдаться задержка психического и умственного развития.

Клинические проявления заболевания во многом зависят от расположения очага патологии.

Если эпилепсия развивается в результате поражения височной доли мозга, средняя продолжительность приступа будет составлять от 30 до 60 секунд. Припадок сопровождается появлением ауры и автоматизмов. Нередко присутствует потеря сознания.

При поражении лобной доли отмечаются серийные приступы. Аура в этом случае не наблюдается. Во время припадка у пациента могут присутствовать повороты головы и глаз, сложные автоматические жесты руками и ногами. Возможны крики, агрессивное поведение. Приступы способны возникать во время сна.

Фокальная эпилепсия, вызванная поражением теменной доли, встречается крайне редко. Подобное нарушение наиболее часто возникает на фоне корковых дисплазий и опухолей. В этом случае во время приступа наблюдаются соматосенсорные пароксизмы. Возможен паралич Тодда или кратковременная афазия.

Диагностика

При появлении припадков пациенту следует получить консультацию у невролога и пройти комплексное обследование. Сначала врач собирает анамнез и проводит неврологический осмотр. После этого назначается общий и биохимический анализы крови.

Обязательно для постановки диагноза выполняется электроэнцефалография (ЭЭГ). Это исследование позволяет определить патологическую эпилептиформную активность мозга даже в периоды между выраженными приступами.

Дополнительно может быть проведена ПЭТ головного мозга для определения расположения участка нарушения метаболизма. Нередко для уточнения диагноза и исключения заболеваний, которые могли бы вызвать повышение электрической активности в отдельных участках головного мозга, назначается МРТ.

Лечение

При фокальной эпилепсии терапия должна быть в первую очередь направлена на устранение первичного заболевания, вызвавшего повреждение мозга. Для устранения припадков назначается прием антиконвульсантов.

Наиболее часто применяются такие препараты, как:

  1. Карбамазепин.
  2. Топирамат.
  3. Фенобарбитал.
  4. Леветирацетам.

К эффективным противоэпилептическим препаратам относятся Прегабалин и Габапентин. Многие из этих препаратов имеют выраженные побочные эффекты, поэтому подбирать их должен врач в индивидуальном порядке.

В схему лечения могут вводиться поливитамины, средства, способствующие улучшению мозгового кровообращения и препараты для устранения последствий гипоксии.

При неэффективности медикаментозного лечения назначается хирургическое вмешательство. Может быть рекомендовано удаление эпиактивного участка мозга.

Прогноз

Прогноз эпилепсии во многом зависит от ее типа. При идиоаптическом варианте патологии все клинические проявления могут исчезнуть даже без медикаментозной терапии. Самоизлечение часто происходит в подростковом возрасте.

Прогноз симптоматической формы эпилепсии во многом зависит от заболевания, вызвавшего развитие патологии.

Наиболее неблагоприятен прогноз, если болезнь возникает в раннем детском возрасте на фоне опухолей головного мозга. В этом случае велика вероятность нарушения умственного и психического развития и появления других неврологических нарушений.

Криптогенная эпилепсия – это заболевание, причина которого не выяснена.

Фармакорезистентная криптогенная эпилепсия относится заболеваниям, которые трудно поддаются лечению, для которых характерны частые и тяжелые припадки, сопутствие неврологических, психических симптомов, невозможность достичь контроля с помощью современной адекватной терапии, проявляющееся выраженное побочное действие лекарственных препаратов.

  • В неврологической клинике Юсуповской больницы принимают ведущие неврологи Москвы, которые помогут подобрать правильное лечение при различных формах эпилепсии.
  • Существует несколько видов фармакорезистентности:
  • абсолютная резистентность – любые препараты, их комбинации в дозировках для оказания максимального терапевтического эффекта не оказывают действия;
  • относительная резистентность – причиной псевдорезистентности является неправильный выбор антиэпилептических препаратов, несоблюдение больным режима лечения, неблагоприятные социально-психологические факторы;
  • отрицательная резистентность – отсутствие терапевтического эффекта из-за выраженных побочных действий антиэпилептических препаратов;
  • условная резистентность – выбранные для лечения основные препараты не оказывают заметного влияния на тяжесть эпилептических припадков и их частоту;
  • временная резистентность.

Основная цель лечения заболевания – это контроль над эпилептическими припадками. Фармакорезистентность развивается по нескольким причинам:

  • диагноз был поставлен некорректно;
  • терапевтическая ошибка;
  • несогласие пациента с назначенным лечением;
  • фармакогенетические факторы.

Предсказать эффективность лечения эпилепсии определенными препаратами невозможно, как и невозможно предсказать развитие побочных эффектов на препараты, так как сложно подобрать оптимальную дозу.

Детская криптогенная фокальная эпилепсия – это тяжелое и опасное заболевание, которое сопровождается судорогами, потерей сознания, рвотой, повышением артериального давления и другими симптомами.

Симптомы эпилептических приступов

Криптогенная фокальная эпилепсия у детей: лечение и прогноз

Для тонико-клонических припадков характерно 2 фазы развития симптомов. Сначала обездвиживание, выпрямление всего туловища, характерная для столбняка поза. Дыхание останавливается. Пострадавший бледнеет.

Затем начинаются судороги всех мышц, постепенно уменьшаясь и исчезая совсем.

Начинает глубоко дышать. Появляется пена у рта, часто с примесью крови, потому что повреждаются щеки, язык, губы.

Мышечное расслабление, непроизвольное мочеиспускание и дефекация. Затем человек погружается в сон.

Для миоклонических приступов больше свойственны мелкие мышечные сокращения отдельных пучков мышц. Но они всегда симметричные. Могут наблюдаться непроизвольные движения рук, ног.

Больной часто падает. Сознание не теряется, но выявляется апатия, безучастность, потеря внимания.

Если же под влиянием действия нейронов находится лимбическая система, человек утрачивает ощущение пространства, а разряд распространяется по коре обоих полушарий. Указанное явление носит название вторично-генерализированного приступа. Его признаки — неврологический дефицит: слепота, дефекты речи, паралич Тодда.

Криптогенная фокальная эпилепсия у детей и взрослых делится на следующие виды:

  1. Простые. При них припадки проходят при наличии сознания и с повторением одного типа реакции. Клинические проявления — появление судорог, вегетативных, сенсорных и психических расстройств.
  2. Сложные. Припадки характеризуются тем, что пациент пребывает в бессознательном состоянии. Они проявляются различными беспорядочными действиями, гримасничанием и т. п.
  3. Вторично-генерализованные характеризуются быстрым распространением разряда. Пациент не всегда осознает изменения перед началом приступа. Генерализованные приступы охватывают всю кору головного мозга, поэтому для человека характерно спутанное мышление, предчувствия обострения отсутствуют.

Приступы в свою очередь делятся так:

  • Тонико-клонические. Они начинаются спонтанно, без предвестников, но иногда им предшествует недомогание и дискомфорт. Приступ начинается тоническим напряжением мышц и криком, повышением давления, учащением пульса, прикусыванием языка. Пациент падает, у него наблюдаются характерные мышечные судороги и обильное слюноотделение. После острой фазы, как правило, наступает расслабление, но сознание остается спутанным, больного клонит в сон. По пробуждению люди не могут вспомнить происшедшее.
  • Абсансы. Характерны исключительно для детского и раннего юношеского возраста. Пациент при этом застывает с отсутствующим взглядом в одной позе, иногда запрокидывает голову. Эти приступы длятся недолго, и часто близкие даже не подозревают о болезни ребенка, только сложности с концентрацией внимания в процессе обучения могут выдать наличие проблемы. Абсансы проявляются также при синдроме Леннокса-Гасто.
  • Миоклонические. Внезапны и скоротечны. При этом происходит непроизвольное сокращение сгибательных мышц. Причиной бывает падение человека, иногда эти симптомы сопровождают и другие состояния: ишемию, болезнь Крейцфельда-Якоба и др.
  • Тонические, атонические. В последнем случае больной из-за внезапного исчезновения постурального мышечного тонуса падает. А при тоническом наблюдается повышение тонуса и регидность, отчего пациент заваливается назад.

При криптогенной височной эпилепсии могут наблюдаться и пароксизмы, не подходящие ни под одно из приведенных описаний. В медицине их именуют неклассифицируемыми.

  • лобный отдел, передняя часть — в время приступа у больного застывший взгляд, нарушенно сознание, голова отклоняется, глаза закрываются;
  • параорбитальный очаг — наблюдается изменение обоняния, непроизвольное мочеиспускание, движения автоматизированы;
  • фронтальная доля, средняя часть — прекращение речи, сложные телодвижения, агрессия, крик, мимика отражает ужас;
  • затылочная часть — автоматические жесты и движения.

Криптогенная эпилепсия с генерализованными приступами имеет наиболее тяжелые последствия. За подключением глубоких очагов мозга активируются остальные, происходит потеря осознания и судороги. Со временем человек теряет память, наблюдается деградация личности.

  • обеспечить себе полноценный сон;
  • избегать физических перенапряжений;
  • исключить алкогольные напитки;
  • уменьшить количество мясных блюд в рационе, исключить соленое и копченое, употреблять лук и сок шпината;
  • женщинам во время менструации употреблять натуральные мочегонные средства (отвар толокнянки, огуречной травы, брусничного листа);
  • в случае развития эпилепсии в результате травмы или инфекции, рекомендуется иметь при себе продукты, содержащие сахар, чтобы не допустить его снижения в крови и приступа;
  • беречь глаза от яркого солнечного света (носить темные очки), избегать мест с мигающим освещением;
  • использовать средства, помогающие отсрочить приступ (масло лаванды);
  • принимать через день ванны с валерианой;
  • работать и иметь хобби, отвлекающие и улучшающие самочувствие.

Народная медицина рекомендует следующее средство: отварить 30 г корня волчьего лыка, настоять, принимать по чайной ложке трижды в день.

Диагностика генерализованных эпилептических припадков

Диагностические мероприятия ничем не отличаются от диагностики обычных форм эпилепсии, так как других вариантов определения и дифференцирования заболевания от других форм нет.

Итак, в комплексную диагностику входит:

  • биохимический анализ крови (в ходе данного анализа исследуется уровень глюкозы, мочевины и креатина);
  • УЗИ внутренних органов;
  • магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • электроэнцефалография (ЭЭГ).

Как правило, ЭЭГ не показывает никаких отклонений, так как повышенная нейронная активность попросту отсутствует. Исходя из этого, а также суммируя показатели опроса больного, врач ставит диагноз и назначает лечение.

На эпилепсию у пациента указывает возникновение двух и более эпилептических припадков, однако этого мало для постановки окончательного диагноза. Так как недуг неизвестного генеза является диагнозом, который ставится в последнюю очередь при исключении других вариантов. То есть для его диагностики необходимо полностью исключить наличие других форм недуга.

В анамнезе пациента должны отсутствовать следующие моменты:

  • черепно-мозговая травма;
  • нейроинфекция;
  • инсульт;
  • опухоль головного мозга.

Криптогенная фокальная эпилепсия у детей: лечение и прогноз

Чтобы окончательно диагностировать патологию, необходимо провести дополнительные исследования. Главным методом обследования пациентов является электроэнцефалография. Она позволяет зарегистрировать электрические импульсы, происходящие в головном мозге пациента. При помощи электроэнцефалографии можно обнаружить повышенную судорожную готовность головного мозга, очаги поражения и их локализацию.

Для того чтобы исключить симптоматическую форму фокальной эпилепсии, назначают следующие методы нейровизуализации:

  • магнитную резонансную томографию;
  • компьютерную томографию.

Что делать, если есть симптомы? В любом случае появления судорог необходимо обратиться к врачу. Врач, который занимается вопросами таких состояний, это невролог.

Более узким специалистом является невролог — эпилептолог. В диагностике также участвует нейрофизиолог.

Диагностика эпилепсии начинается с общего обследования, выяснения причин. Необходимо собрать полноценный анамнез, расспросить об особенностях произошедшего приступа.

Следующий шаг, который предпримет врач — снятие электроэнцефалограммы (ЭЭГ). Это такая процедура, при которой регистрируется электрические потенциалы мозга.

Электроды, наложенные на кожу головы, регистрируют эти потенциалы и преобразовывают их в виде различных колебаний.

Для проведения процедуры необходима подготовка за 12 часов. Исключить прием препаратов по назначению врача, не есть шоколад, не пить кофе, энергетики.

При проведении процедуры нельзя нервничать. Детям надо заранее объяснить ход исследования, потренироваться надевать шапочку, успокоить ребенка, взять с собой игрушку, книжку, питье.

Для выявление скрытой эпилепсии используют различные пробы (яркий свет, громкий звук, сон, глубокое дыхание).

ЭЭГ возможно проводить совместно с видеофиксацией для подробного описания судорожного синдрома, его длительности, характера.

Другим методом для косвенной диагностики является КТ, МРТ головного мозга. При этих исследованиях можно заподозрить основную причину, патологию, при которой могли возникнуть судороги.

При подозрении наследственной формы — консультация генетика. Необходима дифференцировка от фокальных форм, обмороков, психических нарушений (истерия).

Генерализованная идиопатическая эпилепсия и сопутствующие синдромы (если речь идет о детях) диагностируется посредством электроэнцефалограммы. Этот метод позволяет не только определить наличие заболевания, но и выявить локализацию патологических очагов в головном мозгу.

Генерализованная эпилептиформная активность на ЭЭГ характеризуется изменением нормального ритма. Особенность этой формы заболевания заключается в наличии нескольких патологических очагов, которые показывает электроэнцефалограмма.

Для исключения эпилепсии другого типа диагностика МРТ и КТ головного мозга. С помощью этих методов удается выявить локализацию патологических очагов. В случае если определяется генерализованная эпилепсия идиопатической формы, потребуется консультация и обследование у генетика на предмет обнаружения врожденных патологий.

Прогноз

В целом идиопатические формы эпилепсии имеют относительно благоприятный прогноз. Многие из них дебютируют в детско-подростковом возрасте и в последующем постепенно угасают, иногда давая о себе знать лишь при явных провоцирующих факторах у взрослых.

Исключение составляют некоторые тяжело протекающие формы эпилепсии. Резистентность (устойчивость) к терапии нередко отмечается также у абсансных форм болезни, что требует тщательного подбора комбинации препаратов. Но даже в этом случае у ⅓ пациентов удается достичь лишь улучшения в виде значительного урежения и упрощения абсансов и исчезновения дополняющих их судорожных припадков.

Возможна также трансформация форм болезни друг в друга, несмотря на изначальное поражение разных генов. Например, эпилепсия с генерализованными приступами пробуждения может перейти в ювенильные формы абсансной или миоклонической эпилепсии. А у 30% девочек она в последующем трансформируется в катамениальную эпилепсию, при которой первично-генерализованные судорожные приступы возникают в предменструальный период.

Но в большинстве случаев удается добиться хорошего медикаментозного контроля над частотой и выраженностью приступов, избежать социально-бытовой дезадаптации пациентов и сохранить хороший темп интеллектуального развития ребенка. В стойкую ремиссию уходят 65-85% пациентов, причем большинству из них во взрослом возрасте уже не требуется постоянная поддерживающая терапия.

Прогноз генерализованной эпилепсии зависит от варианта ее развития. В связи с тем, что идиопатическая форма не характеризуется органическим изменением в структурах ЦНС, умственной отсталостью и неврологическими проявлениями, прогноз благоприятный при соблюдении алгоритма лечения. Исходы вторичной формы определяются течением и терапией первичного заболевания.

Эпилепсия — очень опасное заболевание, при котором родители четко должны знать алгоритм первой помощи

Фокальная эпилепсия – это вид патологии, при котором нарушение локализуется в определенном участке головного мозга. Заболевание различают по причинам возникновения и месту сбоя.

По месту локализации изменений в мозге выделяют височную, теменную, лобную и затылочную эпилепсии.

В зависимости от причин появления, фокальную эпилепсию подразделяют на идиопатическую, симптоматическую и криптогенную:

  1. Идиопатическая фокальная эпилепсия носит врожденный характер. При этом явных повреждений структуры мозга не наблюдается. Проявляется заболевание у детей до 2-х лет.
  2. При симптоматической эпилепсии работа головного мозга нарушается после перенесенных травм или заболеваний. Может проявиться через несколько лет после болезни.
  3. Причины криптогенной фокальной эпилепсии достоверно не определены. Чаще всего такой вид заболевания проявляется у людей старше 16 лет. При криптогенной форме болезни у пациента наблюдаются симптомы других видов патологии.

ЧИТАЕМ ТАКЖЕ: какими могут быть причины эпилепсии у детей? Лечение эпилепсии будет зависеть от типа и степени запущенности патологии, поэтому важно пройти тщательное медицинское обследование

Причины эпилепсии

Патология развивается вследствие нарушения кровообращения, травмирования и кислородного голодания головного мозга. К развитию патологии в детском возрасте приводят следующие причины:

  • наследственность;
  • внутриутробная гипоксия;
  • инфекционное поражение плода;
  • опухоли головного мозга;
  • недоношенность;
  • киста или внутричерепные гематомы;
  • врожденная патология (например, болезнь Дауна);
  • травма головы;
  • поражение мозга билирубином при тяжелой желтухе новорожденного;
  • инфекционные заболевания мозговых оболочек;
  • нарушение в развитии головного мозга.

Криптогенная фокальная эпилепсия у детей: лечение и прогноз

Прогноз криптогенной формы заболевания зависит одновременно от множества факторов:

  • проводимой терапии;
  • типа и частоты приступов;
  • продолжительности заболевания.

Если пациент получает адекватное лечение, прогноз благоприятный. В противном случае длительные и частые припадки могут привести к возникновению эпилептической энцефалопатии. В особо тяжелых ситуациях приступ может завершиться повреждением головы во время падения, асфиксией. 

Чтобы предотвратить повторные приступы, необходимо тщательно соблюдать план лечения, полностью исключить употребление спиртных напитков, переутомление, стрессовые ситуации и недосыпания.

Прогноз на дальнейшую жизнь довольно благоприятен (если не брать во внимание формы, которые относят к злокачественным). Говорить о том, что данное заболевание полностью излечимо нельзя, так как даже при полном отсутствии симптомов в течение нескольких лет не исключено, что они могут возобновиться при провоцирующих факторах.

При наличии криптогенной эпилепсии можно оформить инвалидность III группы. Что касается II группы, то она присваивается при наличии умственных отклонений и частых приступах.

Итак, криптогенная эпилепсия серьезное заболевание, которое требует пристального отношения к себе со стороны больного. При наличии малейших подозрений на данный недуг у своего ребенка или себя, немедленно обратитесь к врачу, возможно, еще можно все исправить и взять болезнь под свой контроль. Берегите себя и лечитесь своевременно!

Всегда ли нужны лекарства?

Существует перечень случаев, когда нет необходимости в противосудорожных препаратах:

  • единственный приступ у ребенка;
  • беременность без осложнений;
  • отсутствие факторов риска, семейного анамнеза;
  • припадок после длительной депривации сна.

Криптогенная фокальная эпилепсия у детей: лечение и прогноз

Ситуации, в которых потребуются антиконвульсанты при криптогенной фокальной эпилепсии у детей и взрослых:

  • подтверждение эпилептических приступов в анамнезе;
  • наличие неврологической патологии;
  • проявления идиопатической генерализованной эпилепсии;
  • характерные изменения данных энцефалограммы;
  • родовая травма у ребенка;
  • органическая патология ЦНС с раннего детства;
  • эпилептические стигмы;
  • тяжелые припадки, угрожающие жизни;
  • изменения личности (наиболее информативны у взрослых);
  • психические состояния, эквивалентные приступам;
  • недопустимость повторного припадка.

Выбор препарата осуществляется с учетом пола, возраста, наличия сопутствующих состояний, разновидности припадка.

Инвалидность

Оформление инвалидности при криптогенной эпилепсии показано в случае, если подтверждается угроза здоровью и жизни пациента. Специалист, к которому следует обратиться — невролог.

Сумма трудовой пенсии определяется группой инвалидности. Полная утрата работоспособности соответствует первой или второй группе. Состояние пациента требует госпитализации, амбулаторного обследования.

Чтобы получить направление на специальное обследование, необходимо иметь постоянные ухудшения состояния с осложнениями.

Группы инвалидности, в зависимости от состояния пациента, определяются так:

  • Третья — наиболее легкая, приступы проходят редко и без осложнений, человек сохраняет работоспособность.
  • Вторая — для нее характерны частые приступы и изменение личности пациента.
  • Первая — самая тяжелая, человек ограничен в обслуживании себя, считается нетрудоспособным, имеет слабоумие. Если причиной была травма головы — головной мозг имеет высокую вероятность перерождения. Наблюдаются судороги, потеря памяти, психические нарушения.

Наиболее распространенные факторы, влияющие на инвалидность: приступы, травмы, профессиональные заболевания, физическая неполноценность с детского возраста или в результате военной службы.

Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Брюханова Н.О., Жилина С.С., Айвазян С.О., Ананьева Т.В., Беленикин М.С., Кожанова Т.В., Мещерякова Т.И., Зинченко Р.А., Мутовин Г.Р., Заваденко Н.Н.. Синдром Айкарди–Гутьерес у детей с идиопатической эпилепсией // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2019. — № 2. — С. 68–75.
  • Виктор М., Роппер А. Х. Руководство по неврологии по Адамсу и Виктору : учеб. пособие для системы послевуз. проф. образования врачей / Морис Виктор, Аллан Х. Роппер; науч. ред. В. А. Парфенов; пер. с англ. под ред. Н. Н. Яхно. — 7-е изд. — М.: Мед. информ. агентство, 2006. — 677 с.
  • Розенбах П. Я.,. Эпилепсия // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.
  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Брюханова Н.О., Жилина С.С., Айвазян С.О., Ананьева Т.В., Беленикин М.С., Кожанова Т.В., Мещерякова Т.И., Зинченко Р.А., Мутовин Г.Р., Заваденко Н.Н.. Синдром Айкарди–Гутьерес у детей с идиопатической эпилепсией // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2016. — № 2. — С. 68–75.
  • Виктор М., Роппер А. Х. Руководство по неврологии по Адамсу и Виктору : учеб. пособие для системы послевуз. проф. образования врачей / Морис Виктор, Аллан Х. Роппер; науч. ред. В. А. Парфенов; пер. с англ. под ред. Н. Н. Яхно. — 7-е изд. — М.: Мед. информ. агентство, 2006. — 677 с.
  • Розенбах П. Я.,. Эпилепсия // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.

Диагностика генерализованных эпилептических припадков

Идиопатическая, или криптогенная генерализованная эпилепсия

Впервые возникает у детей и подростков. Первичные приступы чаще всего выявляются в возрасте до 20-22 лет. Кроме эпиприпадков первично-генерализованного характера клинические проявления отсутствуют. При тщательном неврологическом осмотре специалист может выявить диффузную симптоматику. Очаговые симптомы не характерны.

Симптоматическая эпилепсия

Может возникнуть в любом возрасте, так как заболевания головного мозга, обусловленные внешними причинами, не имеют какого-либо возрастного деления. Если же болезнь связана с врожденными аномалиями структур ЦНС или метаболическими заболеваниями, то вторичная форма может манифестировать у детей. Клинические проявления включают в себя не только генерализованные приступы, но также очаговую и общемозговую симптоматику, связанную с первичной патологией (ЧМТ, нейроинфекции и др.). При возникновении симптоматической эпилепсии в детском возрасте характерна олигофрения.

Эпилепсия генерализованная у детей носит преимущественно идиопатический характер. При этом у данной категории пациентов спровоцировать эпиприступы способны различные факторы, в число которых входят:

  • аллергические реакции;
  • глистные инвазии;
  • повышенная температура тела и другие детские болезни.

Идиопатическая эпилепсия с генерализованными судорожными припадками в детском возрасте встречается в основном в форме абсансов, для которых характерно временное отключение (но не потеря) сознания. О наличии симптоматической эпилепсии у детей могут свидетельствовать:

  • регулярные хождения во все;
  • внезапные приступы страха;
  • неожиданные смены настроения;
  • беспричинные боли в различных отделах организма.

Криптогенная фокальная эпилепсия у детей: лечение и прогноз

В медицинской практике принято выделять два синдрома, характерные для эпилепсии у детей:

  • синдром Веста;
  • синдром Леннокса-Гасто.

Первый синдром чаще выявляется у грудничков. Для него характерны мышечные спазмы, вызывающие неконтролируемые кивки. Синдром Веста в основном развивается при органическом поражении головного мозга. В связи с этим прогноз развития заболевания неблагоприятный.

Синдром Леннокса-Гасто впервые манифестирует после двух лет и является осложнением предыдущего. Патологическое отклонение вызывает атипичные абсансы, что со временем может вызвать генерализованный приступ эпилепсии. При синдроме Леннокса-Гасто очень быстро развивается деменция и отмечается нарушение координации движений. Заболевание в этой форме не поддается медикаментозному лечению из-за возникающих осложнений, которые приводят к изменению личности пациента.

Наши специалисты

Виды синдрома

Различают две формы заболевания:

  1. Генерализованная идиопатическая эпилепсия (первичная) — она характеризуется тем, что патология заложена генетически. Это так называемая каналопатия, когда мембрана нервных клеток нестабильная, что приводит к их диффузной активности. Она встречается в 30 %. Если один из родителей страдает эпилепсией, есть вероятность рождения ребенка с этой же патологией.
  2. Симптоматическая (вторичная) – форма болезни, возникающая в связи с другими заболеваниями мозга: опухоль, киста, пороки развития, менингиты, энцефалиты. В этом случае эпилептическая активность связана с непосредственным поражением нервной клетки. Иногда симптоматическая эпилепсия является следствием внутриутробных гипоксии, инфекции, а также родовой травмы.

Виды генерализованных пароксизмов:

  1. Типичные абсансы. Абсанс это отдельная форма эпилептических пароксизмов, которая сопровождается отключением сознания, но без видимых судорог. Иначе его называют малый припадок. Они бывают типичные и атипичные. Типичные продолжаются несколько секунд, характеризуются бессознательным состоянием больного, иногда могут быть повторяющиеся движения. У некоторых в день могут возникать десятки раз.
  2. Тонико-клонические приступы (большой судорожный припадок). Это состояние, протекающее в 2 фазы. Начало бывает резким, внезапным. 1 фаза — тоническая. Все мышцы человека разом приходят в тонус — напрягаются, возникает спазм. Он падает, выпрямляется, может нанести себе травмы. Теряет сознание, не дышит. Далее начинается клоническая фаза – появляются судорожные подергивания, которые постепенно уменьшаются и прекращаются. Начинается патологический сон.
  3. Миоклонические приступы. Это непроизвольные, отдельные, синхронные мышечные сокращения. Но сокращается не вся мышца, а только отдельные пучки. Сознание обычно сохраняется.
  4. Вторично генерализованные приступы эпилепсии – приступ, при котором судорожные явления это проявление простого парциального припадка. Эпилептическая активность изначально возникает в одном очаге головного мозга (например, в лобной), затем, распространяясь на все отделы, напоминает тонико-клонические припадки. Главным отличием является предшествующая припадку аура. Это состояние, когда человек чувствует онемение, покалывание, различные вспышки, пятна перед глазами, ощущения головокружения.

Варианты клинических проявлений

В клинической практике принято выделять три формы генерализованных пароксизмов: типичный абсанс, генерализованные тонико-клонические приступы и генерализованные миоклонические приступы. Они имеют различные внешние проявления, что помогает проводить дифференциальную диагностику.

Типичный абсанс

Характеризуется краткосрочной утратой сознания. Продолжительность периода – от 1 до 40-50 секунд. Больной внешне замирает и прекращает выполнять какую-либо деятельность. При наличии вегетативного компонента возможно покраснение или побледнение лица, повышенное слюнотечение. Абсансы характерны для детей.

Во время сложного приступа появляются бессознательные движения: облизывание губ, сокращение отдельных мимических мышц, застегивание и расстегивание пуговиц и пр. Родители могут считать, что их дети просто задумались о чем-то в процессе игры, так как клонические или тонико-клонические генерализованные сокращения мышц отсутствуют.

При типичном абсансе наблюдаются специфические изменения на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) – появление генерализованных пик-волновых комплексов со средней частотой 3 Гц. Частота во время припадка постепенно снижается. Если абсанс носит атипичный характер, т. е. сопровождается моторным компонентом, то у пик-волновых комплексов отмечают нерегулярную частоту.

Генерализованная эпилепсия с тонико-клоническими приступами

Характеризуется двухфазностью проявлений. Сначала развивается тоническая фаза, проявляющаяся тоническим напряжением мускулатуры, с последующим переходом в клоническую фазу. Последняя связана с прерывистыми мышечными сокращениями. Весь эпиприступ протекает на фоне потери сознания. Приступ первично-генерализованной эпилепсии начинается с внезапного падения пациента, после которого сразу же наблюдаются тонические сокращения.

Продолжительность первой фазы – до 40 секунд. Клоническая фаза длится до 4-6 минут. Эпиприступ заканчивается непроизвольным мочеиспусканием и резким падением мышечного тонуса. Больной как правило засыпает, однако, сон достаточно короткий – до 1 часа. Во время сна возможны тонические или клонические пароксизмы отдельных мышц.

Генерализованные миоклонические приступы

В случае генерализованных миоклонических приступов возникают не ритмичные мышечные подергивания, развивающиеся в результате хаотичного сокращения мышечных волокон в различных группах мышц. Важная черта пароксизма – подергивания имеют симметричный характер, однако, могут не затрагивать все тело, в отличие от генерализованного тонико-клонического пароксизма.

Первый тип заболевания проявляется в виде простых припадков, во время которых отмечаются подергивания конечностей. При симптоматической парциальной эпилепсии судорожные движения обычно выполняют руки и ноги. По мере прогрессирования генерализованной патологии мышечные подергивания отмечаются на других участках тела. В крайних случаях болезнь вызывает потерю сознания.

Реже диагностируются следующие признаки симптоматической эпилепсии генерализованного характера:

  • пациент видит окружающие предметы в искривленной проекции;
  • представление картин, которые не соответствуют реальности;
  • отсутствие речи при сохранении целостности соответствующих мышц;
  • иллюзии (неправильное восприятие действительности) и галлюцинации (встречаются редко).

Криптогенная фокальная эпилепсия у детей: лечение и прогноз

Височная и теменная локализация патологического очага более характера для детей. Манифестации эпиприпадка часто предшествует аура, при которой пациента беспокоят головные боли и ухудшение общего состояния. В дальнейшем возникают приступы генерализованной эпилепсии с сопутствующими признаками в виде потери сознания, судороги других явлений.

Пи симптоматической форме заболевания признаки неврологической симптоматики в межприступный период часто отсутствуют. В отсутствии припадков на первый план выходят клинические явления, характерные для сопутствующих патологий, спровоцировавшей эпилепсию.

Типичный абсанс

Криптогенная эпилепсия характеризуется теми же симптомами, что и классическая. Эпилептические приступы при ней можно классифицировать так же, как и обычные. Можно выделить несколько особенностей заболевания:

  • приступ протекает несколько тяжелее, чем при классическом варианте;
  • трудно подобрать подходящее лечение, поскольку болезнь плохо отвечает на основные используемые группы препаратов;
  • регресс личности наступает в несколько раз быстрее;
  • результаты обследования, особенно методов нейровизуализации, каждый раз оказываются разными.

Однако есть и несколько особых фокальных форм, которые относят именно к этому варианту заболевания.

Синдром Веста

Криптогенная фокальная эпилепсия у детей: лечение и прогноз

Синдром Веста наиболее рано проявляющийся вариант криптогенной эпилепсии, его обычно диагностируют у детей в возрасте от двух до четырёх месяцев.

Симптомом его являются внезапно возникающие приступы судорог, которые так же внезапно прекращаются.

Они приводят к задержке умственного развития ребенка.

По достижении ребенком годовалого возраста синдром может самостоятельно прекратиться, либо трансформироваться в другой вариант заболевания.

Причины возникновения припадков

  • наследственные заболевания нервной системы (лобная эпилепсия, доброкачественная семейная форма судорог новорожденных), детская абсансная эпилепсия;
  • черепно-мозговые травмы;
  • родовые травмы, неправильные акушерские пособия;
  • внутриутробная гипоксия, инфекции;
  • заболевания обмена веществ: фенилкетонурия;
  • опухоли, аномалии развития головного мозга;
  • энцефалит клещевой.

Взрослые:

  • черепно-мозговые травмы;
  • кровоизлияния;
  • злокачественные опухоли нервной системы;
  • инфекционные заболевания: менингит, энцефалит;
  • лихорадка( более 400 температура тела);
  • наследственные заболевания: туберозный склероз.

Криптогенная фокальная эпилепсия у детей: лечение и прогноз

Факторы риска: любая травма головы, заболевания инфекционной природы, инсульты, наследственные заболевания, нарушения обмена веществ, генетическая предрасположенность.

Основная причина идиопатической генерализованной эпилепсии – наличие генетических дефектов. Наиболее часто, наследственные изменения затрагивают гены, ответственные за формирование каналов на мембранах нервных клеток. Это приводит к нестабильности нейронов и их легком возбуждении на любые, даже обычные стимулы.

Симптоматический вариант патологии характеризуется появлением эпилептических припадков на фоне органического поражения головного мозга. В этом случае развитие эпиприступов может быть связано с черепно-мозговыми травмами, энцефалитом, менингитом, доброкачественными и злокачественными опухолями головного мозга, приобретенными и врожденными нарушениями метаболизма.

Кроме того, в детском возрасте эпилепсия возникает после родовых травм, длительных гипоксических состояний и наличии аномалий развития коры больших полушарий. Следует отметить, что симптоматическая эпилепсия чаще носит фокальный вариант течения, в то время как генерализованные приступы характерны для идиопатической эпилепсии.

Классификация

В настоящее время общепризнанной считается классификация, основы которой были приняты еще в 1981 году Международной Лигой по борьбе с эпилепсией (Киото, Япония). При этом учитывается характер имеющихся у пациента приступов, с оценкой их разновидности и склонности к генерализации.

В соответствии с таким подходом, все варианты болезни подразделяются на 2 основные группы: генерализованные и парциальные (фокальные). Внутри каждой их них имеется несколько различных заболеваний, отличающихся по клинической картине, времени проявления симптомов и прогнозу.

Выделяют несколько основных клинических разновидностей (по действующей классификации ILAE от 1989 г.):

  1. Детская абсансная эпилепсия – бессудорожный вариант заболевания с доказанной наследственной природой. Характеризуется частыми многократными приступами по типу абсанса у детей 4-9 лет. На нее приходится 10-17% от всех идиопатических форм.
  2. Ювенильная (юношеская) абсансная эпилепсия, с дебютом в подростковом возрасте. Диагностируется примерно в 12% случаев, у ⅔ пациентов дебютирует в возрасте 9-13 лет. При этом первоначально у ребенка могут возникать и типичные генерализованные судорожные приступы, а в последующем преобладают абсансы.
  3. Доброкачественная младенческая миоклонус-эпилепсия. Дебютирует в возрасте от 4 мес. до 3 лет с миоклонических вздрагиваний, в последующем эти приступы приобретают генерализованный характер. Чаще заболевают мальчики.
  4. Ювенильная миоклонус-эпилепсия или синдром Янца. Распространенность колеблется от 4 до 12%. Патология связана с дефектом генов на коротком плече 6 соматической хромосомы. В клинике преобладают миоклонические припадки, хотя они могут дополняться эпизодически возникающими абсансами и генерализованными судорожными приступами.
  5. Идиопатическая эпилепсия с генерализованными судорожными приступами (изолированными).
  6. Эпилепсия с генерализованными судорожными приступами периода пробуждения. Заболевание с доказанной генетической детерминированностью и дебютом преимущественно в 9–11-летнем возрасте. Характеризуется появлением типичных генерализованных припадков с тонико-клоническими судорогами в просоночном состоянии.
  7. Эпилепсия с фотосенсибилизацией. Характеризуется рефлекторным возникновением приступов в ответ на зрительную стимуляцию, с преобладанием генерализованных судорожных тонико-клонических припадков. Пик заболеваемости приходится на возраст 12-14 лет, но первичные проявления возможны вплоть до 25-летнего возраста.

Генерализованная идиопатическая эпилепсия – самый частый вариант заболевания, именно она определяет почти ⅔ случаев эпиприпадков в детском и подростковом возрасте.

По теме: Эпилепсия у детей

Фокальные формы

Эта полиморфная группа включает несколько заболеваний.

  • Доброкачественные семейные судороги у новорожденных или доброкачественная семейная неонатальная эпилепсия

Один из прогностически благоприятных вариантов заболевания, несмотря на очень ранний дебют симптоматики. Первые проявления отмечаются обычно уже на 1-й неделе жизни ребенка, в виде фокальных коротких приступов с апноэ. В последующем могут присоединяться двигательные автоматизмы или клонические подергивания. Симптоматика обычно угасает к началу 2-го года жизни. Заболевание относится к редким и имеет аутосомно-доминантный тип наследования.

  • Идиопатическая парциальная эпилепсия с лобными автоматизмами

Дает о себе знать обычно в возрасте 2-8 лет. Характерна дифференцировка симптоматики в ночное и дневное время. В состоянии бодрствования у ребенка преобладают сложные парциальные и абсансоподобные приступы, а во сне появляются гемифациальные (с вовлечением половины лица) моторные припадки, которые иногда имеют склонность к вторичной генерализации. Активный период болезни длится несколько лет, после чего обычно наступает стойкая ремиссия.

  • Затылочная доброкачественная эпилепсия с поздним началом (синдром Гасто)

Пик заболеваемости в 8-9 лет. Проявляется непродолжительными сложными по структуре фокальными приступами: начало припадка со зрительных галлюцинаций, которые сменяются кратковременным исчезновением зрения (корковой слепотой) и односторонними клоническими судорогами. Выход из приступа через мигренозные боли.

  • Семейная височная эпилепсия

Характеризуется простыми или сложными парциальными припадками и предшествующей психосенсорной аурой. Один из вариантов болезни – приступы в виде слуховых галлюцинаций, иногда дополняющиеся вегетативными расстройствами. Дебютирует обычно в подростковом возрасте, но нередко первые ее проявления возникают лишь к 25-30 годам. Очень хорошо поддается медикаментозной терапии и не склонна к трансформации или генерализации.

В последние годы некоторыми исследователями выделяется еще одна особая форма болезни: идиопатическая фокальная эпилепсия с псевдогенерализованными приступами. У пациентов с таким диагнозом изначально возникающие фокальные приступы быстро развертываются и усложняются, что клинически выглядит как их генерализация. Но при этом ЭЭГ однозначно показывает, что происходит лишь вторичная билатеральная синхронизация, без тотального охвата всего мозга.

Криптогенная фокальная эпилепсия у детей: лечение и прогноз

К редким формам заболевания относится синдром Панайотопулоса или идиопатическая затылочная эпилепсия с ранним началом, дебютирующая в возрасте от 1 до 13 лет. Характеризуется тяжело протекающими приступами с ротацией (поворотом) глаз, выраженным вегетативным компонентом и длительно сохраняющимся бессознательным состоянием. Чаще всего они начинаются в период сна, и нередко первым проявлением припадка становится не приносящая облегчения рвота.

Риск развития эпилептического статуса при синдроме Панайотопулоса очень высокий. Но заболевание в целом оценивается как прогностически благоприятное, с доброкачественным течением и сохранностью у ребенка интеллектуально-мнестических функций. В большинстве случаев приступы возникают редко, всего 1-3 раза в течение жизни, не оказывают негативного влияния на развитие ребенка и на общее состояние его здоровья.

Диагностические мероприятия

Основной диагностический критерий криптогенной эпилепсии — полное исключение видимого органического поражения мозга. Для того, чтобы это исключить, используются следующие методы диагностики:

  1. Тщательный и полный сбор анамнеза жизни и болезни пациента. Направлен он на определение возможной причины формирования эпилепсии.
  2. Основной метод диагностики — электроэнцефалография. Суть метода заключается в записи с помощью специального прибора электрической активности мозга. При наличии патологической активности будут наблюдаться изменения на пленке.
  3. Методы нейровизуализации направлены на обнаружение патологического очага. К ним относятся ультразвуковое исследование, компьютерная и магнитно-резонансная томография. При криптогенной эпилепсии эти методы подтвердят отсутствие органического повреждения мозга.

Итак, криптогенная эпилепсия характеризуется лишь наличием характерных припадков и регистрируемых в этот момент изменений на электроэнцефалограмме. Ни возможных причин, ни органической патологии выявить не удаётся.

Для выявления первично генерализованной эпилепсии врачи проводят комплексную диагностику, основанную на сборе клинических данных и результатов ЭЭГ. На энцефалограмме больных с идиопатическим вариантом патологии изменения в базовом ритме не характерны, однако волны мозговой активности могут быть замедлены.

В отличие от этого, при вторично генерализованной эпилепсии основной ритм всегда нарушен, что связано с постоянным присутствием патологического очага (опухоли, кисты и др.). Во время приступа в обоих случаях выявляются характерные изменения в мозговой активности, связанные с пик-волновыми комплексами, имеющими симметричный и синхронный характер.

При подозрении на вторичный характер болезни, например у больных с редкими генерализованными припадками, проводится компьютерная или магнитно-резонансная томография головного мозга. Данные методы позволяют оценить структуры ЦНС и выявить в них патологические очаги (рост новообразований, формирование кист, очаги инфильтрациями клеток при нейроинфекциях).

Консультация генетика показана всем больным с первичной формой. При возможности проводится исследование генов, связанных с эпилепсией, с помощью ПЦР-диагностики или методов секвенирования. Диагноз “идиопатическая эпилепсия” выставляет после того, как все возможные органические причины развития будут исключены.

При диагностике генерализованной эпилепсии следует проводить ее дифференциальную диагностику с:

  • обмороками, связанными с заболеваниями внутренних органов или вегетативной нервной системы;
  • гипогликемией;
  • пароксизмами, обусловленными истерическим неврозом или шизофренией;
  • сомнамбулизмом и др.

Вопросами диагностики и интерпретацией полученных результатов занимается только врач-невролог. Самостоятельно выставлять диагноз и подбирать лечение не следует.

Лечение идиопатической и симптоматической форм

Приступы во сне

Эта форма считается наиболее легкой и просто поддается лечению, но оно может быть длительным и должно проводиться под наблюдением специалиста.

Приступы могут проявляться как в процессе сна, так и перед пробуждением. Они могут быть следующими:

  1. Парасомнии. Представляют собой вздрагивания ног при засыпании, проявляющиеся непроизвольно и часто сочетающиеся с кратковременными нарушениями движений после того как ребенок проснется.
  2. Хождение и разговоры во сне (лунатизм) вместе с недержанием мочи и кошмарными снами.

Если симптомы сохраняются во взрослом возрасте, то заболевание может перейти в более тяжелые формы и проявляться агрессивностью после пробуждения и причинением себе повреждений.

Лобная

Криптогенная фокальная эпилепсия у детей: лечение и прогноз

Лобная или фронтальная эпилепсия также может предполагать приступы во время сна. Припадки начинаются и заканчиваются быстро. Проявляться они могут слабостью в мышцах. Во сне ребенок может бесконтрольно поворачивать голову, метаться, совершать резкие движения конечностями.

Лобная доля состоит из большого количества частей, функционал которых пока точно не известен.

Означает это то, что при начале приступа в этих частях видимых симптомов может и не быть до того момента, пока он не распространится на иные зоны или на больший участок мозга.

Эта форма нередко сопровождается резкой эмоциональной жестикуляцией, которая быстро начинается и заканчивается, и длится не меньше минуты.

Фокальная

  • Криптогенная фокальная эпилепсия у детей: лечение и прогнозФокальная эпилепсия — это форма, которая имеет локально обусловленные причины и сопровождается периодическими припадками.
  • Связана она с повышенной электрической активности какой-то из частей головного мозга.
  • Основной симптом — это припадки с судорогами или эквивалентными им проявлениями.
  • Особенности их будут зависеть от локализации и подвида заболевания.

Криптогенная

Это разновидность фокальной формы, при которой причины невыяснены. Проявления криптогенной эпилепсии в данном случае характерные — те же припадки, но очаги повышенной активности обнаружить не удается.

Лобно-височная

При данной форме может быть тяжело определить, что ощущает ребенок в момент приступа. Возможны галлюцинации, включающие голоса, запахи, а, возможно, вкусы.

Судороги могут быть как совсем незначительными, так выраженными.

Также они могут сопровождаться теми или иными яркими ощущениями: испугом, удовольствием, восхищением и прочими эмоциями.

Доброкачественная

Встречается достаточно часто и является следствием формирования очага судорожной готовности в нервных клетках коры мозга.

Обычно проявляется проявляться в возрасте 2-14 лет редкими и короткими судорожными припадками с одной стороны лица, а также языка и глотки. Возникают чаще всего в ночное время.

Роландическая

  1. Криптогенная фокальная эпилепсия у детей: лечение и прогнозЭта форма относится к доброкачественным.
  2. Приступы роландической эпилепсии не предполагают потерю сознания и сопровождаются пощипыванием, покалыванием, онемением одной стороны лица или языка.
  3. Это может влиять на речь, ввиду чего она искажается.

Также могут проявляться тонико-клинические судороги, которые возникают в процессе сна, засыпания или перед пробуждением. Ввиду частых припадков ночью днем ребенок может чувствовать себя усталым.

Симптоматическая

Симптоматическая эпилепсия возникает у детей крайне редко. Она протекает на фоне уже имеющегося заболевания мозга.

Первопричиной может быть синдром Дауна, нарушения метаболизма, туберозный склероз, неврофиброматоз и прочие патологии.

Может влиять на формирование припадков также тяжелый токсикоз при вынашивании ребенка, осложнения после вакцин и отравление организма токсинами.

Этот синдром — достаточно редкая форма, встречается в 2% случаев. Характерна для мальчиков на 4-6 месяце жизни. Обычно после трех лет этот вид трансформируется в другие, к примеру, в синдром Ленокса-Гасто.

Характерны проявления миоклонических судорог, перерастающих со временем в тонические либо клонические и наоборот. Они могут происходить до либо после сна, причем пока не определено, когда припадки выраженнее — в дневное или вечернее время.

Обычно проявляется в возрасте 1-6 лет, но возможны и более поздние проявления.

Характерна комбинация тонических, атонических или астатических судорог, тяжело подающихся лечению, а также атипичных абсансов.

Фебрильные судороги

Фебрильные судороги могут проявляться в возрасте от 3 месяцев до 6 лет.

Спровоцировать приступ может любое заболевание, которое способно спровоцировать повышение температуры тела.

Сопровождаться проявления могут или легкими потрясываниями, или же полными судорогами всего тела, и даже потерей сознания.

Проявляется миоклоничекими рывками, которые могут сочетаться с тонико-клоническими судорогами. Возможна потеря сознания, напряжение конечностей и туловища, их подергивания. Появляются симптомы юношеской эпилепсии перед или после полового созревания.

Судороги чаще всего дают о себе знать утром, после пробуждения. При этом довольно часто они провоцируются различными световыми источниками. В этом случае они именуются фоточувствительными. У детей возможны проблемы с абстрактным мышлением и планированием.

Инфантильные спазмы

  • Криптогенная фокальная эпилепсия у детей: лечение и прогнозДовольно редкая разновидность, которая начинается у новорожденных в возрасте 2-12 месяцев и заканчивается в 2 года, но в результате может смениться иными формами.
  • В положении лежа на спине ребенок может начать резко поднимать и сгибать руки, поднимать голову и корпус, одновременно выпрямляя ноги.
  • Продолжаться припадок может только несколько секунд, но повторяться на протяжении дня.
  • Возможно также нарушение психомоторики либо задержки интеллектуального развития, сохраняющихся и во взрослом состоянии.

Рефлекторная

Этот синдром предполагает появление приступов по причине внешних стимулов — триггеров. Довольно часто встречается фоточувствительная форма — реакция на световые вспышки.

Также триггерами могут быть резкие громкие звуки, или же внутренние триггеры: яркие чувства и эмоции и прочие мыслительные процессы могут спровоцировать приступ у ребенка.

  1. Тактика лечения определяется причиной и формой болезни, однако почти всегда назначаются противоэпилептические препараты, направленные на снижение судорожной активности мозга.
  2. Терапия должна быть длительной и непрерывной, на протяжении нескольких лет, под контролем специалиста.
  3. Криптогенная фокальная эпилепсия у детей: лечение и прогнозОтмена препаратов возможна при долговременной ремиссии.
  4. При тяжелом течении заболевания препараты сопровождаются кетогенной диетой, стероидными гормонами, а также в некоторых случаях нейрохирургическая операция.
  5. При этом родителям, если они отметили первые характерные симптомы заболевания, важно как можно раньше показать ребенка врачу — это поможет предупредить ряд неприятных последствий.

Генерализованная эпилепсия: виды синдрома

Благодаря достижениям современной фармакологии можно добиться полного контроля над припадками в большинстве случаев. Используя противоэпилептические медикаменты, ребенок может вести нормальный образ жизни.

При достижении ремиссии (отсутствии приступов на протяжении 3-4 лет) специалист может совсем отменить препараты. После отмены припадки не возобновляются в 60% случаев.

Сложнее будет терапия, если приступы появились рано, базовые препараты не дают результата, при этом, отмечается снижение интеллекта. Но важно придерживаться всех рекомендаций специалиста — это повысит шансы на успешное лечение.

Профилактику эпилепсии нужно начинать еще на стадии планирования беременности и продолжать после рождения малыша. При развитии заболевания нужно как можно раньше начать лечение.

  • Важно соблюдать схему терапии и вести рекомендуемый специалистом образ жизни, регулярно наблюдать ребенка к эпилептолога.
  • Криптогенная фокальная эпилепсия у детей: лечение и прогнозПедагоги, которые работают с больными эпилепсией детьми, должны знать о наличии заболевания и понимать, как оказать первую помощь при эпилептических приступах.
  • Эпилепсия — достаточно неприятное заболевание, но если начать лечить ее как можно раньше, можно и целиком избавиться от проявлений.
  • Поэтому, заподозрив подозрительные симптомы, постарайтесь сразу проконсультироваться со специалистом.

Основными препаратами для лечения являются препараты следующего ряда: производные вальпроевой кислоты (при идиопатической ГЭ), Топиромат, Ламотриджин, Этосуксимед, Фелбамат, Карбамазепин.

Наиболее старым, но эффективным остается Вальпроат. Но он противопоказан женщинам, планирующим беременность, беременным.

Ламотриджин, Карбамазепин также показаны для предупреждения больших судорожных припадков. Противопоказаны беременным.

Криптогенная фокальная эпилепсия у детей: лечение и прогноз

Клонезепам — производное бензодиазепинов, эффективен при всех формах заболевания. Но длительный прием может вызвать привыкание, эффективность снижается.

У детей может привести к отставанию физического развития. Другие представители бензодиазепинов (диазепам) эффективны для купирования приступа.

Какой бы не назначался препарат, на первом приеме подбирается индивидуальная доза, кратность приема, продолжительность лечения.

При идиопатической ГЭ — часто бывает достаточно монотерапии, при симптоматических формах- назначают комбинации препаратов.

Первая помощь

Первая помощь должна быть незамедлительной. Надо убрать все твердые, ранящие предметы от больного. Уложить на пол, землю, положив вниз что-то мягкое(одежда, подушка, одеяло), чтобы не травмировать.

Не пытайтесь удержать его. Не кладите в рот ничего.

Если приступ длится более 5 минут — нужно вызвать скорую помощь. После припадка нужно уложить пострадавшего на бок, очистить рот от слюны, рвоты.

Если есть признаки удушья — необходима срочная медицинская помощь. До приезда врачей нельзя оставлять его одного.

Терапия у детей

Криптогенная фокальная эпилепсия у детей: лечение и прогноз

Особенности заключается в причинах эпилепсии. Чаще это наследственно обусловленные формы, родовые травмы, аномалии развития. Здесь важна комбинация хирургического и медикаментозного способов лечения.

Подбор препаратов также должен быть индивидуальным, не вызывать отставания физического и умственного развития. Необходимо применять как антиконвульсивные препараты, так и поддерживающие лекарства, витамины.

Необходим полноценный сон, соблюдение режима дня, рациональное питание. У подростков проводить профилактику стрессов, не допускать провоцирующих факторов.

Применение препаратов должно быть длительным, постоянным. Дозы должны соответствовать тяжести состояния. Самолечение запрещено. Необходимо всегда консультироваться с врачом.

Эффективное лечение

Основная цель терапии идиопатической эпилепсии – добиться полного исчезновения эпиприступов или существенно снизить их количество. Качество жизни пациента напрямую зависит от частоты эпилептических пароксизмов. Кроме того, эффективная антиэпилептическая терапия определяет дальнейший прогноз.

В медицинской практике выделяют несколько групп антиконвульсантов, которые имеют различный механизм действия, что влияет на их эффективность и возможные противопоказания. Наиболее часто используют следующие медикаменты:

  • Блокаторы натриевых каналов, к которым относят Ламотриджин, Трилептан и Карбамазепин. Ламотриджин уменьшает количество глутамата в нервных синапсах, тем самым снижая возбудимость нейронов и частоту пароксизмов. В отличие от Ламотриджина, Карбамазепин напрямую блокирует натриевый канал и нарушает процесс передачи возбуждения от нейрона к нейрону.
  • Препараты, увеличивающие чувствительность нервных клеток к ГАМК: Диазепам и Фенобарбитал. ГАМК – тормозной медиатор в головном мозге. При повышении чувствительности нейронов к данному веществу повышает порог возбудимости, что снижает бесконтрольное возникновение возбуждения.
  • Ингибиторы кальциевых каналов (Этосуксимид) блокирует распространение нервного возбуждения по отросткам нервных клеток, препятствуя формированию эпилептических очагов в коре головного мозга.
  • Модуляторы синаптических везикул 2А-протеина – современная группа медикаментозных средств, оказывающих комплексное действие на нейроны и снижающих их возбудимость. Одобренным для клинической практики считается препарат Леветирацетам.
  • Вальпроевая кислота и ее производные – классические антиконвульсанты, однако, механизм их действия не до конца понятен. По-видимому, данные медикаменты комплексно блокируют рецепторы на поверхности нервной клетки.

Наиболее распространенная форма применения лекарственных препаратов для лечения генерализованной эпилепсии – таблетки и капсулы. Это позволяет эффективно продолжать лечение в домашних условиях, так как проведение инъекций не требуется. На фармацевтическом рынке существуют медикаменты с замедленным высвобождением действующего вещества, что позволяет снизить кратность их применения и повысить безопасность при длительном использовании.

Схема терапии

Терапия генерализованной эпилепсии проводится по специальному алгоритму, обеспечивающему повышение эффективности и снижение рисков развития побочных эффектов:

  1. Монотерапия – основной подход для идиопатической формы патологии. При первично выявленном заболевании терапия всегда должна назначаться с использования одного препарата. Лечение начинают с минимальной терапевтической дозировки. Если пароксизмы сохраняются, дозу увеличивают, обязательно сохраняя ее в безопасных пределах. Неэффективность лечения на фоне увеличения дозировки является показанием к смене медикаментозного средства. К комбинированному использованию антиконвульсантов прибегают после двух неудачных попыток монотерапии. Связано это с тем, что все препараты данной группы имеют выраженные побочные эффекты. При одновременном назначении 2 и более лекарств, риск развития нежелательных последствий существенно возрастает.
  2. Всем больным показано титрование дозы. Данное понятие связано с тем, что начальная дозировка всегда в несколько раз ниже средних значений, используемых у людей с эпилепсией. Чувствительность пациентов к антиконвульсантам индивидуальна и варьируется в значительных пределах.
  3. Выбор препарата при первой манифестации эпилептических пароксизмов зависит от возраста пациента и наличия сопутствующих патологий. Врач может выбирать медикамент с любым механизмом действия. Дополнительный ограничивающий фактор – стоимость препаратов и финансовые возможности человека.
  4. Лечение генерализованной эпилепсии продолжается от 2 лет до пожизненного использования антиконвульсантов. Для оценки эффективности используют дневник больного, в котором он должен фиксировать пароксизмы, а также контрольное проведение электроэнцефалографии. При правильном подборе антиконвульсанта и титровании дозы, исчезновение эпиприступов наблюдается у 75% больных.
  5. Врач определяет сроки отмены терапии. Ни в коем случае не следует самостоятельно менять дозировку лекарственных средств или полностью отказываться от них. Это может стать причиной прогрессирования патологии и увеличения частоты возникновения пароксизмов.

Помимо лекарственной терапии всем пациентам рекомендуется посещать психотерапевта, нормализовать образ жизни, режим труда и отдыха. Важно отметить, что при вторичном характере эпилепсии необходимо устранить ее непосредственную причину появления. Если заболевания развилось на фоне опухоли головного мозга, то проводят ее хирургическое удаление, лучевую терапию или используют химиотерапевтические средства.

Схема терапии

Юношеская миоклоническая эпилепсия

Малыш задумался

При юношеской миоклонической эпилепсии (ЮМЭ) встречается вся триада приступов ИГЭ: миоклонус, абсансы и ГСП. Это одна из первых форм эпилепсии с известным генетическим дефектом. Предполагается двулокусная модель наследования (доминантно-рецессивная), причем доминантный ген локализован на коротком плече хромосомы 6.

Дебют юношеской миоклонической эпилепсии варьирует от 7 лет до 21 года с максимумом в возрасте 11-15 лет. Характеризуется возникновением массивных билатеральных миоклонических приступов, преимущественно в руках, в период после пробуждения пациентов, которые провоцируются недосыпанием, ритмической фотостимуляцией.

В 90% случаев миоклонические приступы сочетаются с ГСП пробуждения, в 40% – с абсансами. При подозрении на миоклонус пациента необходимо обследовать только в вертикальном положении и с вытянутыми руками. Во время приступов больные роняют предметы из рук или отбрасывают их далеко в сторону. Часто миоклонические приступы захватывают мышцы ног, при этом больной ощущает как бы внезапный удар под колени и слегка приседает или падает (миоклонически-астатические приступы), но тут же встает.

Сознание во время приступов обычно сохранено. Эпилептическая активность на ЭЭГ выявляется у 85% больных в межприступном периоде. Наиболее типична генерализованная быстрая (от 4 Гц и выше) полипик-волновая активность в виде коротких вспышек. Возможно также появление пик-волновой активности с частотой 3 Гц (

Стартовая терапия осуществляется исключительно депакином в суточной дозе 40-60 мг/кг массы тела больного. Возможны комбинации депакина и топирамата – при недостаточной эффективности купирования ГСП; депакина с этосуксимидом – при резистентных абсансах; депакин с бензодиазепинами используют при фотосенситивных формах.

Сложность лечения этого вида эпилепсии заключается в высокой частоте рецидивов, даже при длительной медикаментозной ремиссии снижение дозы препарата может приводить к возобновлению приступов, поэтому обязательным требованием для уменьшения дозы антиконвульсанта является проведение видео-ЭЭГ-мониторинга.

Наиболее ранняя форма ИГЭ – доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества (ДМЭМ). Ее дебют отмечается в возрасте от 4 месяцев до 3 лет (в среднем – 1-1,5 года). Для данной формы характерны короткие генерализованные миоклонические припадки без выключения сознания, преимущественно в мышцах шеи и плечевого пояса, которые проявляются миоклоническими «кивками» с легкой пропульсией туловища, с приподниманием плеч и разведением локтей в стороны (из рук могут падать предметы);

реже – миоклонические припадки в ногах с легким приседанием или падением. Депривация сна и внезапное насильственное пробуждение могут приводить к нарастанию частоты приступов. Очаговые неврологические симптомы отсутствуют, возможна диффузная мышечная гипотония. Психическое развитие ребенка при ДМЭМ не страдает, однако у единичных больных, особенно при поздно начатом лечении, возможно возникновение легкой задержки психического развития. На ЭКГ отмечаются короткие единичные разряды генерализованной пик- или полипик-волновой активности с частотой 3 Гц.

Препаратами выбора при ДМЭМ выступают производные вальпроевой кислоты (депакин) в дозировке 25-50 мг/кг/сут. При отсутствии эффекта назначают депакин в комбинации с ламотриджином (1-5 мг/кг/сут) или клоназепамом по 0,5-3 мг/сут. Монотерапия бензодиазепинами (клоназепам, нитразепам) высокоэффективна, но не может быть рекомендована ввиду выраженного негативного влияния на когнитивные и моторные функции детского организма. Прогноз ДМЭМ при адекватном лечении благоприятный.

Очень важно установить нозологическую специфику абсанса, то есть форму эпилепсии. Различают детскую и юношескую абсанс эпилепсию, миоклонию век с абсансами, эпилепсию с миоклоническими абсансами, юношескую миоклоническую, так называемый поздний статус абсансов.

Немного истории

Описание Синдрома Ленокса-Гасто

Эпилепсия, как заболевание, известна миру очень давно. Однако официально заболеванием её стали считать лишь после 18 века. До этого времени её происхождение объяснялось различными версиями.

Известнейшие врачи древнего мира считали эту болезнь патологией сердца и сосудов. И лишь Гиппократ выдвинул предположение, что суть эпилепсии кроется в поражении головного мозга. Однако дальше этого предположения он не продвинулся.

Во времена Средневековья считалось, что эпилепсия — это болезнь души, результат «происков дьявола». Людей, у которых возникали эпилептические припадки, считали одержимыми и подвергали пыткам и даже смерти с целью изгнать дьявола.

После становления психиатрии, как науки, об эпилепсии снова стали говорить, как о болезни тела. С развитием методов диагностики стали обнаруживаться органические причины возникновения эпилепсии. И лишь криптогенная эпилепсия до сих пор остаётся загадкой.

Анатомическая справка

При обычной эпилепсии в веществе головного мозга, а точнее, в его коре, формируются очаги патологической нейронной активности. Они возникают в тех участках, где у здорового человека их быть не должно. Функционирование таких патологических участков внешне проявляется как характерный эпилептический припадок.

Слайд о простых припадках

Криптогенная эпилепсия проявляется теми же симптомами, укладывающимися в картину обычного варианта заболевания. Но с помощью известных на данный момент методов исследования обнаружить патологически измененный участок мозга не удаётся.

Поэтому остаётся непонятным, что заставляет появляться характерную картину данного вида нарушения.

Уровень современной медицины позволяет точно диагностировать только 40% случаев эпилепсии. Остальные 60% случаев относятся к криптогенной эпилепсии. Заболевание возникает спорадически, вне зависимости от пола и возраста человека. Территориальных особенностей распространения этого заболевания так же не выявлено.

ЭЭГ-паттерны

Оцените статью
Агрегатор знаний по медицине
Adblock detector