Белок Бенс-Джонса в моче: что это такое, причины и показатели

Рак

Продолжительность жизни при миеломе

Различают несколько вариантов миеломной болезни.

Солитарная форма – это единичный очаг инфильтрации, чаще всего сосредоточенный в плоских костях.

Ведущие клиники в Израиле

https://www.youtube.com/watch?v=ENez7hBSUUE

Генерализованная форма подразделяется на:

  • Диффузную миелому (поражение костного мозга);Множественная миелома
  • Диффузно-очаговую миелому (поражение и других органов, например, почек);
  • Множественную миелому (образование опухолевых инфильтраций по всему организму).

Также миеломы отличаются между собой составом клеток опухоли:

  • Плазмоцитарная;
  • Плазмобластная;
  • Полиморфно-клеточная;
  • Мелкоклеточная.

Существуют различные иммунохимические признаки секретируемых парапротеинов:

  • Миелома Бенс-Джонса (так называемая болезнь легких цепей);
  • Миеломы A, G и M;
  • Несекретирующая миелома;
  • Диклоновая миелома;
  • Миелома М.

В зависимости от формы заболевания и его течения, от стадии, на которой началось лечение, прогнозы по продолжительности жизни пациента различаются от считанных месяцев до десятка лет. Обусловлено это также ответом болезни на лечение, наличием других патологий, возрастом пациентов. Кроме того, при миеломе развиваются, приводящие к летальному исходу, тяжелые осложнения: почечная недостаточность, сепсис, кровотечения, поражение внутренних органов применением цитостатиков.

При стадии IА продолжительность жизни в среднем составляет около пяти лет, при стадии IIIВ – менее 15 месяцев.

Показания к проведению исследования

Анализ мочи на белок Бенс Джонса является специфическим исследованием, которое проводится не в каждой лаборатории. Направление на сдачу мочи выписывает врач-онколог или уролог при симптоматических жалобах пациента, соответствующих признакам одной из возможных онкопатологий.

Исследование назначается при диагностированном нарушении белково-углеводного обмена с внеклеточным отложением в почечной ткани сложного белково-полисахаридного соединения (амилоида) – амилоидозной болезни почечного аппарата.

На регулярной основе анализ берется у пациентов, имеющих злокачественное поражение костной и лимфатической системы, для контроля динамики проводимой терапии. Кроме того, проведение исследования рекомендуется людям с неблагополучным семейным анамнезом (онкологические заболевания в перечисленных системах организма).

Объективные результаты анализа мочи на обнаружение белка Бенс-Джонса гарантирует только соблюдение условий предварительной подготовки. Пациенту необходимо приобрести в аптеке специальный стерильный контейнер для мочи. Это удобно, недорого, и надежно. На протяжении семи дней перед сдачей урины рекомендуется изменить рацион. Нужно устранить белковые продукты (мясо и субпродукты, рыбу, морепродукты, копчености).

За двое суток из меню исключаются продукты, имеющие свойство окрашивать урину (свекла, спаржа, морковь, ревень, ежевика). Запрещаются к употреблению спиртосодержащие напитки, газированная вода, лимонад. За 2–3 дня необходимо отказаться от использования лекарственных препаратов (в том числе поливитаминов, изменяющих цвет и запах мочи).

Для женщин запрет распространяется на вагинальные контрацептивы, лечебные свечи, и спринцевание антисептическими растворами. Накануне сдачи анализа следует прервать спортивные тренировки, исключить физическую активность, избегать переохлаждения организма. Собирать мочу необходимо утром, после пробуждения. Наиболее точные данные исследования обеспечивает средняя порция урины.

Для этого следует сперва помочиться в унитаз, далее – в приготовленный аптечный контейнер, и затем, снова в унитаз. Для проведения микроскопии достаточно 50 мл урины. Перед тем как собрать мочу, следует провести процедуру гигиены наружных половых органов. Применение мыла или геля не рекомендуется. Женщинам оптимальным временем сдачи анализа является середина менструального цикла.

Перед сбором мочи влагалище нужно прикрыть ватным спонжиком или тампоном, во избежание попадания в контейнер секрета влагалищных желез. Контейнер с мочой необходимо плотно закрыть, и доставить на экспертизу в течение двух часов. При необходимости врач может назначить исследование суточной нормы мочи. В таком случае собирается вся выделенная за сутки урина в контейнер емкостью три литра.

Важно! Несоблюдение условий подготовки может исказить результаты исследования, вследствие чего будет назначено неправильное лечение.

Обычно направление выдает уролог, гематолог или онколог. Не всем пациентам проводится исследование мочи на белок Бенс-Джонса. На анализ отправляется моча людей, у которых подозревают злокачественные заболевания крови.

Нужно сдавать мочу и людям с подозрением на амилоидоз. Появление протеина Бенс-Джонса, то есть слипание цепей легких иммуноглобулинов, встречается при макроглобулинемии Вальденстрема — редком заболевании, при котором также назначают анализ.

Основные симптомы, которые должны насторожить пациента и заставить врача задуматься о миеломной болезни:

  1. Повышенная хрупкость костей. Учащение переломов за последние несколько месяцев либо появление патологических переломов (без травмирующего фактора).
  2. Рентгенологическая картина. Все рентгенологи знают об особенных изменениях в костях у пациентов с миеломной болезнью, отображающихся  на рентгенограмме в виде специфических «дыр».
  3. Необъяснимая анемия (снижение уровня гемоглобина). Ее проявления типичны (слабость, бледность, головокружение, неспособность переносить физические нагрузки). Сам больной не может понять причину анемии. Врач, в свою очередь, по клиническому анализу крови может заподозрить лейкоз и расценить анемию как его следствие.
  4. Тромбоцитопения. У пациента это проявляется учащением кровотечений, более частым появлением синяков и замедлением свертывания крови. В анализе крови патология будет проявляться снижением количества тромбоцитов.
  5. Гиперкальциемия. Повышение уровня кальция в крови более 2,75 ммоль/л. Чаще всего вызывает хрупкость костей и отложение камней в почках.
  6. Протеинурия. Необъяснимое появление протеина в моче — повод для посещения уролога, который может в последующем назначить дополнительные исследования или консультации других специалистов.

Анализ мочи на белок Бенс-Джонса — непростое исследование. Анализ мочи на белок Бенс-Джонса включает ряд сложных манипуляций, поэтому лаборантам нужен правильно собранный образец.

Общие правила сбора урины для определения протеина Бенс-Джонса:

  • за неделю до сдачи анализа уменьшить употребление печени и мяса;
  • за день до сдачи исключить газированную воду и напитки, спиртное, яркие овощи и фрукты в свежем виде, иногда врач порекомендует отменить прием некоторых лекарств;
  • заранее подготовить контейнер для сбора мочи. Это может быть аптечная одноразовая емкость, не нуждающаяся в обработке или стеклянная баночка с металлической крышкой после промывания кипятком;
  • перед сбором мочи вымыть половые органы без мыла и моющих средств;
  • собрать среднюю порцию утренней мочи объемом не менее 50 мл (при первом мочеиспускании после пробуждения первую порцию мочи нужно слить в унитаз, затем основную порцию собрать в емкость, и закончить мочеиспускание не в банку);
  • герметично закрыть контейнер и в течение максимум двух часов доставить его в лабораторию (время можно продлить, если собранную урину охладить).

Белок Бенс-Джонса при миеломной болезни

Миеломная болезнь входит в группу парапротеинемических лейкозов, то есть злокачественных заболеваний крови с появлением неправильных иммуноглобулинов. Сюда же входят макроглобулинемия Вальденстрема и болезнь тяжелых цепей.

Как и при всех болезнях этой группы, у людей с множественной миеломой B-лимфоциты (плазмоциты) синтезируют парапротеины, обнаруживаемые в крови и моче.

Иногда протеин может отсутствовать в урине полностью или не обнаруживаться по причине слишком малой концентрации. В крови же он почти всегда есть, поэтому анализ крови на белок Бенс-Джонса более информативен.

Еще реже проводится исследование костного мозга: при пункции (биопсии) красного костного мозга можно обнаружить как атипичные плазматические клетки, которые создают дефектные иммуноглобулины, так и сам белок.

Протеин Бенс-Джонса — это не только диагностический показатель. Это токсичное вещество, оказывающее воздействие на работу почек.

Часто при миеломах у пациентов развивается нефропатия и почечная недостаточность из-за повреждения фильтрационного аппарата почки. Вследствие такого повреждения функция почек нарушается, и другие токсичные вещества задерживаются в организме, а не выводятся с уриной.

Возможны и другие последствия вредного воздействия парапротеинов. У некоторых пациентов белок влияет на работу желез внутренней секреции (щитовидной железы, поджелудочной, надпочечников) и вызывает повышение уровня кальция в крови.

Часто миелома нарушает кроветворение, что приводит к анемии (снижению уровня гемоглобина). Бывают и повреждения костей из-за комбинации нарушений обмена кальция с растущей опухолью костного мозга, находящегося внутри крупных костей.

Течение болезни можно разделить на три стадии:

  • I — стадия начальных проявлений;
  • II — стадия развернутой клинической картины;
  • III — терминальная стадия;

Стадия I – бессимптомный период, в течение которого не наблюдается клинических признаков и изменений в состоянии пациентов.

Стадия II – при которой наиболее четко выражены все клинические симптомы, характерные для миеломы.

белок под микроскопом

Стадия III – терминальная. Происходит распространение миеломы в различные внутренние органы.

Существуют подстадии А и В характеризующиеся наличием или отсутствием у пациента почечной недостаточности.

Выявление белка Бенс-Джонса

Современные методы определения белка Бенс-Джонса в моче требуют использования нескольких сложных технологий. В начале исследования из биологического материала выделяется весь белок.

Методом электрофореза общий протеин разделяется на фракции в зависимости от массы молекулы. Специальными растворами сывороток обрабатывают нужную фракцию протеина.

Реакция иммуноглобулина (антитело в крови человека) с сывороточным раствором (набором антигенов) вызывает образование иммунного комплекса.

Такое соединение становится явно заметным после специального окрашивания. Наборы антител дорогие, но достаточно точно выявляют нужный протеин.

Раньше использовался другой, менее надежный метод. Цельная моча нагревалась минимум до 60 градусов Цельсия (не более 80), затем охлаждалась до 2-8 °С, и нагревалась повторно практически до кипения.

Исследование урины

Белок Бенс-Джонса сворачивался при температуре мочи 50-60 градусов, выпадал в осадок при охлаждении, а затем снова растворялся при нагревании до температуры кипения.

Такие изменения при температурном воздействии позволяли отличить его от других белковых соединений в урине.

Проявления и симптомы

Зачастую миелома развивается, не привлекая особого внимания, проявляясь болью в костях. В результате развития болезнь распространяется на внутренние части плоских костей (лопаток, грудины, позвонков, черепа) или эпифизы трубчатых костей. Нередки случаи обнаружения миелосаркомы – злокачественных элементов, в основном состоящих из клеток белого кровяного ростка.

Выявляются нарушения работы желудочно-кишечного тракта, ухудшение зрения, непостоянная температура тела, общая слабость, анемия, частные инфекционные заболевания: от обычного гриппа до лейкоплакии вульвы или шейки матки. В результате поражения внутренних органов, появляются неприятные ощущения и боли, сердцебиение, чувство тяжести в подреберье.

Причины появления белка Бенс-Джонса в моче

Протеинурия – это наличие более 0,033 г/л протеина в моче. Она может быть вызвана либо заболеванием почек, либо появлением в крови патологических протеинов.

У здорового человека белковые молекулы не проходят через почечный фильтр из крови в урину. Протеинурия появляется в таких случаях:

  • нарушение работы почечных клубочков (гломерул), в которых фильтруется кровь;
  • наличие в крови неправильных протеинов, которые не задерживаются гломерулами;
  • инфекционные заболевания мочевыводящих путей и канальцев почки;
  • опухолевые заболевания почки или мочевыводящих путей;
  • развитие почечной недостаточности.

Белок Бенс-Джонса в моче появляется по первому или второму механизму. Основная причина — миеломная болезнь.

Это онкологическое заболевание крови, при котором плазматические клетки иммунной системы вместо обычных антител создают парапротеины – аномальные иммуноглобулины.

Кроме миеломы, появление в крови парапротеинов характерно для макроглобулинемии Вальденстрема и болезни тяжелых цепей.

Бенс-Джонс

Здоровые плазматические клетки, или B-лимфоциты, создают антитела (иммуноглобулины) для уничтожения чужеродных белков.

Атипичные (то есть опухолевые) плазмоциты часто синтезируют патологические протеины, ненужные организму человека из-за их неспособности бороться с инфекциями. Такие белковые молекулы могут выводиться из крови почками.

Множество других болезней может проявляться появлением патологического белка в крови и моче. К таким заболеваниям относятся:

  • различные лимфомы (опухоли лимфатической системы — лимфоузлов, селезенки);
  • различные лейкозы, они же лейкемии,  — злокачественные заболевания крови и костного мозга;
  • амилоидоз (синтез и отложение в органах дефектного белка — амилоида);
  • раковые опухоли печени;
  • остеосаркомы (злокачественные опухоли костной ткани).

Важно, чтобы постановкой диагноза занимался врач, который сможет оценить результаты не только одного метода исследования. Любой диагноз должен ставиться на основе совокупности симптомов и заключений после нескольких обследований.

Причины развития миеломы достоверно неизвестны. Можно выделить лишь общие факторы, способствующие проявлению онкологических заболеваний в целом. Довольно часто миелома обнаруживается у людей пожилого возраста (старше 65 лет), людей, подвергающихся воздействию какого-либо ионизирующего излучения, имеющих длительный контакт с продуктами нефтепереработки, асбестом и другими токсическими веществами. Некоторую роль в появлении миеломы играют расовая принадлежность, вирусные инфекции, стресс и генетическая предрасположенность.

По статистике среди темнокожего населения миелома встречается почти вдвое чаще, чем среди белокожих наций, однако причину такого распределения до сих пор не смогли выявить.

При поражении костной системы и почек врач назначает анализ мочи на белок Бенс-Джонса. Что происходит при такой патологии? Образуется избыточное количество белков, имеющих низкую молекулярную массу. Белковые тела выделяются с уриной, как результат — альбуминурия Бенс-Джонса. Выделяющиеся белки деформируют почечные канальцы, и происходит развитие почечной недостаточности.

Для людей с протеинурией белков Бенс-Джонса характерны такие симптомы:

  • головная боль;
  • быстрая утомляемость;
  • проблемы со зрением;
  • сильная потливость в ночное время суток;
  • снижение работоспособности;
  • постоянное заболевание простудой, ОРВИ;
  • частые боли в конечностях.

Постепенно у больного увеличивается печень и селезенка, так как в этих органах в большом объеме накапливаются плазматические клетки и белок. Пораженная селезенка перестает выполнять свои основные функции: иммунозащитную и функцию образования крови. Пораженные почки вызываю интоксикацию организма и нарушение обмена желчных кислот.

При наличии описанной симптоматики следует незамедлительно обратиться за квалифицированной диагностикой. Обычно пациенты идут на прием к неврологу, терапевту, которые направляют к гематологу-онкологу.

Диагностика

Для диагностики миеломы применяются лабораторные методы исследования. Наиболее характерные изменения можно выявить на основе общего анализа крови и мочи, обратив внимание на следующие показатели: повышенное сверх нормы содержание кальция в моче или в сыворотке крови, вместе с тем высокий уровень белка в моче и низкое количество эритроцитов, тромбоцитов и гемоглобина, увеличенная до 80 мм/ч. и выше СОЭ. Высокое содержание общего количества белка в крови на фоне низкого уровня альбумина.

Более точный диагноз дает определение моноклональных парапротеинов, исследование мочи на белок Бенс-Джонса. Положительный анализ дает наличие легких цепей парапротеинов, проходящих сквозь канальцы почек. Кроме этого проводят ряд других исследований: рентгенографию, томографию костей, трепанобиопсию костного мозга, цитогенетические исследования, определяют количественные показатели иммуноглобулина в крови.

При обнаружении парапротеина Бенс-Джонса назначается обширная диагностика миеломной болезни, включающая аппаратное и лабораторное исследование. К аппаратным процедурам относятся рентген костей скелета, МРТ (магнитно-резонансная томография), спиральная КТ (компьютерная томография).

В лабораторную диагностику входят:

  • Общий анализ крови. При патологии фиксируется снижение гемоглобина, количество тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов, а также наличие плазмацитов.
  • Биохимия крови. Наблюдается повышенный уровень концентрации мочевой кислоты, мочевины и креатинина, гиперкальциемия (повышенный уровень кальция).
  • Коагулограмма. Проводится для оценки свёртываемости крови.
  • Цитогенетическое исследование клеток костного мозга (плазмацитов). Необходимо для определения хромосомных патологий.
Анализ мочи

Присутствие парапротеина в урине означает положительный результат анализа, отсутствие – отрицательный

Отдельно назначается забор клеток костного мозга (биопсия) для составления миелограммы – оценки качественно-количественного содержания. Миеломная болезнь, в большинстве случаев, диагностируется у мужчин, перешагнувших шестидесятилетний рубеж. Причиной смертности становится не только развитие онкологических процессов, но и сопутствующая почечная недостаточность прогрессивного течения.

Заболевание до определенного момента имеет бессимптомное течение, что является основной причиной своевременной (поздней) постановки диагноза. Анализ мочи на содержание белка Бенс-Джонса дает возможность выявить онкопатологию на ранней стадии развития, что значительно повышает шансы на эффективное лечение.

миелома

При положительном результате исследования применяется лучевая терапии и химиотерапия (для ликвидации злокачественных клеток). В качестве специальной терапии пациенту назначаются медикаменты, разработанные в лабораторных условиях, основу которых составляют моноклональные антитела, способные ингибировать рост опухоли.

Определение белка Бенс-Джонса в моче осуществляется методом электрофореза урины. В последующем обязательно проводится иммунофиксация белковых тел. Данная комплексная методика предоставляет точные результаты на самой ранней стадии развития онкологической болезни. Количественный анализ этих органических соединений позволяет избрать метод терапии и при необходимости корректировать его.

Своевременно выявленная протеинурия белка Бенс-Джонса позволяет начать эффективное лечение заболевания, которое стало причиной выведения белковых тел с мочой. Чаще всего этот протеин служит онкомаркером миеломной, лимфолейкозной, плазмоцитомной, остеосаркомной болезни. Органические соединения Бенс-Джонса блокируют процесс всасывания питательных элементов и провоцируют оседание осадка в канальцах почек.

Лечение

Лечение миеломы проводит в стационаре врач-гематолог. Миелома относится к неизлечимым поражениям кроветворных тканей, полное исцеление от которой возможно только при трансплантации костного мозга, но правильное и своевременно назначенное лечение позволяет держать опухоль под контролем.

Основную часть комплекса по лечению миеломы занимает химиотерпия. Кроме того, применяют и другие новые виды лечения, основываясь на правильном прогнозе заболевания. При бессимптомном течении болезни стадии IА или IIА лечение откладывают, но за пациентом постоянно наблюдают, контролируют состав крови. Если стадия заболевания перешла в развернутую, назначают цитостатики и химиотерапию.

Показания для химиотерапии:

  • Анемия;
  • Гиперкальциемия (повышение уровня содержания кальция в сыворотке крови);
  • Амилоидоз;
  • Гипервискозный и геморрагический синдром;
  • Поражение костей;
  • Поражение почек.

Различают два вида химиотерапии: стандартную и высокодозную. Применяются как давно известные препараты «Мелферан», «Сарколизин», «Циклофосфан», так и новые, более современные, «Карфилзомиб», «Леналидомид», «Бортезомиб».

Для лечения пациентов, возраст которых превышает 65 лет, применяют «Преднизолон», «Винкристин», «Алкеран», «Циклофосфан». Они же используются при наиболее агрессивной форме заболевания. При костной миеломе применяют также бифосфонаты («Бонефос», «Аредия», «Бондронат»), тормозящие разрастание самой миеломы, подавляющие активность остеокластов и способные останавливать разрушение костной ткани.

Лучевая терапия применяется в основном при поражении костей с сильным болевым синдромом и крупными очагами разрушения ткани, при солитарной миеломе, а также у слабых пациентов как паллиативный метод лечения. Как дополнение к лечению назначают «Дексаметазон».

В качестве поддерживающей терапии пациентам в состоянии ремиссии назначают в высоких дозах альфа2-интерферон в течение нескольких лет.

Профилактика и лечение осложнений основана на коррекции функции почек при почечной недостаточности, применении мочегонных средств, диеты, празмафереза (очищение крови от парапротеинов) или гемодиализа в более тяжелых случаях, переливания компонентов крови при анемии. Кроме того, подавления инфекционных заболеваний применением антибиотиков (как правило широкого спектра действия), дезионтоксикационную терапию.

Большое внимание уделяется нормализации содержания кальция применением мочегонных средств, кальцитрина. Различные степени гиперкальциемии лечат гидратацией, употреблением минеральной воды, инфузиями. При переломах применяют остеосинтез, вытяжение, оперативное лечение.

Трансплантация костного мозга
Трансплантация костного мозга

Трансплантация костного мозга из-за высокого риска осложнений (в особенности у пациентов старшего возраста) на данный момент не находит широкого применения при лечении миеломы. Наиболее приемлемый вариант – трансплантация стволовых клеток от донора или же самого пациента, способная привести к излечению приблизительно у 20% пациентов.

Оперативное хирургическое лечение миеломы применяют при поражениях позвоночника, сдавлениях корешков нервов, сосудов, других жизненно важных органов или проводят укрепление и фиксацию костей при переломах.

Диета и питание

Питание при миеломе исключает пирожные, конфеты, борщи и другие жирные, острые, соленые и копченые продукты. Также нежелательны сдобные мучные продукты, пшено, перловка, ржаной хлеб, бобовые, молоко цельное и кисломолочные продукты, соки, газированные напитки и квас.

Питаться нужно небольшими порциями. При нормальном уровне лейкоцитов, в рацион можно вводить яйца, рыбу, нежирную говядину, мясо кролика, курицы, печень. Каши из круп, подсушенный хлеб. Допускаются фрукты и овощи в свежем или отварном виде.

При пониженном количестве сегментоядерных лейкоцитов в крови (нейтрофилов) и диспептических проявлениях в рацион питания можно включать каши из риса на воде или рисовый суп.

Например, при химиотерапии на завтрак можно съесть хлеб с маслом, омлет на пару или запеканку из манной крупы, чай зеленый, кофе. В обед – говяжьи котлеты, приготовленные в пароварке, нежирный суп на мясном бульоне, подсушенный хлеб, компот. В перерыве между обедом и ужином можно выпить ягодный кисель, съесть печенье (сухое). На ужин отварное нежирное мясо, рисовый гарнир, отвар шиповника.

Оцените статью
Агрегатор знаний по медицине
Adblock detector